Types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière

Il existe de nombreux types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière. L’un des systèmes de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) permet de décrire ces tumeurs qui apparaissent dans le système nerveux central, ou SNC. (Ensemble, l’encéphale et la moelle épinière forment le système nerveux central, ou SNC.) La version la plus récente de ce système a été publiée en 2021 (cinquième édition), en anglais seulement (WHO CNS5).

Dans ce système de classification :

• Les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont divisées en deux types, soit adulte et enfant (pédiatrique). C’est que certains types sont surtout observés chez l’adulte, alors que d’autres le sont surtout chez l’enfant.

• Les altérations génétiques, c’est-à-dire des changements détectés dans les cellules cancéreuses, sont la clé pour diagnostiquer et classer les tumeurs et en établir le grade. Elles comprennent les mutations génétiques ainsi que les changements subis par les chromosomes, comme les délétions, les translocations et les insertions.

• Le grade des tumeurs est également employé pour classer différents types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière.

• Certains types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont aussi décrites en fonction d’où elles ont pris naissance dans le SNC.

La plupart des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière sont non cancéreuses, mais elles peuvent quand même causer des problèmes si elles continuent de se développer à l’intérieur du SNC. Elles risquent d’exercer une pression sur les tissus voisins et ainsi provoquer des symptômes. Il est possible qu’on doive traiter les tumeurs non cancéreuses du cerveau et de la moelle épinière pour prévenir d’autres complications ou problèmes.

La plus récente édition du système de classification de l’OMS comporte plus de 100 types et sous-types différents de tumeurs au SNC. Voici certains des types les plus courants de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’adulte.

Les gliomes sont des tumeurs prenant naissance dans les différentes cellules gliales du cerveau qui soutiennent les cellules nerveuses et les aident à fonctionner correctement. Il existe de nombreux types différents de gliomes. C’est l’un des types les plus fréquents de tumeurs primitives au cerveau chez l’adulte.

Voici les types de gliomes les plus courants.

Le glioblastome (IDH de type sauvage) est une tumeur qui prend naissance dans les cellules appelées astrocytes. Votre équipe de soins peut simplement l’appeler glioblastome.

C’est le type le plus agressif de tumeur au cerveau. IDH de type sauvage signifie que le gène IDH (isocitrate déshydrogénase) n’a subi aucun changement. L’IDH fabrique une enzyme qui aide les cellules à décomposer la graisse et qui les protège des substances nuisibles. Le glioblastome (IDH de type sauvage) ne répond pas aux traitements conçus pour les tumeurs présentant des mutations dans ce gène (tumeurs exprimant une mutation IDH).

Tous les glioblastomes sont de grade 4.

Dans les versions précédentes du système de classification de l’OMS, le glioblastome (IDH de type sauvage) portait le nom de glioblastome multiforme (GBM) ou d’astrocytome de grade 4.

L’astrocytome (avec mutation IDH) est une tumeur qui prend naissance dans les cellules appelées astrocytes. Votre équipe de soins peut simplement l’appeler astrocytome.

Presque tous les astrocytomes expriment une mutation (changement) dans le gène IDH, mais un très petit nombre pourrait ne pas présenter cette mutation. Il est également possible d’observer d’autres altérations génétiques dans ces tumeurs.

L’astrocytome (avec mutation IDH) peut être de grade 2, 3 ou 4.

Dans les versions précédentes du système de classification de l’OMS, l’astrocytome de grade 2 était appelé gliome de bas grade, et l’astrocytome de grade 3, astrocytome anaplasique.

L’oligodendrogliome est une tumeur qui prend naissance dans les cellules appelées oligodendrocytes. Votre équipe de soins peut simplement l’appeler oligodendrogliome.

Il exprime une mutation IDH et présente certains changements dans ses chromosomes. Des segments sont absents (codélétion) des chromosomes 1 et 19. Le bras court p du chromosome 1 est absent et le bras long q du chromosome 19 est absent.

L’oligodendrogliome (avec mutation IDH et codélétion 1p/19q) peut être de grade 2 ou 3.

Il arrive que l’oligodendrogliome se propage au liquide céphalorachidien (LCR).

Le méningiome est une tumeur qui prend naissance dans les cellules des méninges (membranes recouvrant l’encéphale et la moelle épinière). Le méningiome est plus fréquent chez la femme et souvent non cancéreux.

On observe plusieurs types différents d’altérations génétiques dans les méningiomes, dont des changements dans les gènes NF2, AKT1, PIK3CA et les promoteurs de TERT.

Le méningiome peut être de grade 1, 2 ou 3.

L’épendymome est une tumeur prenant naissance dans les cellules appelées épendymocytes qui tapissent les espaces remplis de liquide de l’encéphale, soit les ventricules, et celui qui entoure la moelle épinière.

Il existe plusieurs types différents d’épendymomes qu’on nomme en fonction de l’endroit où on les détecte dans le SNC. Le type d’épendymome le plus fréquent chez l’adulte est l’épendymome médullaire.

Il est possible que l’épendymome présente des altérations dans les gènes ZFTA, YAP1 et MYCN.

L’épendymome est de grade 2 ou 3.

De nombreux types de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’adulte sont moins courants. Les tumeurs suivantes représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs au cerveau :

• tumeurs glioneuronales et neuronales (gangliogliome et neurocytome, par exemple);
• tumeurs du plexus choroïde (elles prennent naissance dans les ventricules de l’encéphale);
• tumeurs du corps pinéal (comme le pinéoblastome et le pinéocytome);
• tumeurs des nerfs (comme le neurinome acoustique, le neurofibrome et la tumeur de la gaine des nerfs);
• tumeurs des vaisseaux sanguins (comme l’hémangioblastome et l’hémangiome);
• craniopharyngiome (tumeur prenant naissance près du corps pinéal).

Le traitement de ces tumeurs peut comprendre la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une association de traitements.

Certaines tumeurs sont en fait différents types de cancer ayant pris naissance dans l’encéphale ou la moelle épinière :

• sarcome des tissus mous (comme le rhabdomyosarcome, le chondrosarcome, le chordome et le sarcome intracrânien primitif);
• mélanome;
• tumeur osseuse;
• lymphome non hodgkinien (comme le lymphome diffus à grandes cellules B primitif;
• tumeur germinale (comme le choriocarcinome et le carcinome embryonnaire);
• tumeur de l’hypophyse.

On traite ces tumeurs selon le type de cancer.

Voici les types de tumeurs qui apparaissent le plus souvent dans la moelle épinière :

• méningiome;
• astrocytome;
• épendymome;
• chordome;
• hémangioblastome;
• schwannome.

Les tumeurs intradurales de la moelle épinière prennent naissance dans la moelle épinière ou dans le revêtement de la moelle épinière, soit la dure-mère. On peut les classer ainsi :

• intramédullaires – tumeurs prenant naissance dans les cellules de la moelle épinière (astrocytome, épendymome, gliome);
• extramédullaires – tumeurs prenant naissance dans le revêtement de la moelle épinière (méningiome, schwannome).

Les tumeurs qui apparaissent dans les os de la colonne vertébrale (vertèbres) sont un type de cancer primitif des os.

Une tumeur qui prend naissance dans les cellules du cerveau ou de la moelle épinière porte le nom de tumeur primitive au cerveau ou tumeur primitive à la moelle épinière.

Un cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps et qui se propage au cerveau est appelé métastase cérébrale. Les métastases cérébrales sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives au cerveau, et on ne les traite pas de la même manière.

Certains cancers peuvent aussi se propager aux méninges, soit la couche mince de tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière. Dans ce cas, on parle de métastase leptoméningée ou de carcinomatose méningée.

Apprenez-en davantage sur les métastases cérébrales.

Le cancer peut se propager aux os de la colonne vertébrale à partir d’autres parties du corps. C’est ce qu’on appelle une métastase osseuse. Apprenez-en davantage sur les métastases osseuses.