Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique

Le système lymphatique agit de concert avec d’autres parties de votre système immunitaire pour aider votre corps à se défendre contre les infections et les maladies. Le système lymphatique est constitué d’un réseau de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe qui contient des lymphocytes et d’autres globules blancs ainsi que des anticorps et des éléments nutritifs. Les ganglions lymphatiques, qui sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, filtrent la lymphe. Les organes lymphatiques comprennent la rate, le thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes et la moelle osseuse.

Les lymphocytes prennent naissance dans la moelle osseuse à partir de cellules de base appelées cellules souches. Les cellules souches se développent en différents types de cellules qui ont diverses tâches. Les lymphocytes sont une sorte de globules blancs qui aident à combattre les infections. Voici les types principaux de lymphocytes :

  • les lymphocytes B, ou cellules B, qui produisent des anticorps pour combattre les bactéries, virus et autres substances étrangères comme les champignons;
  • les lymphocytes T, ou cellules T, qui combattent les infections, détruisent les cellules anormales et contrôlent la réaction immunitaire;
  • les cellules tueuses naturelles (NK) qui s’attaquent aux cellules anormales ou étrangères.

Les lymphocytes subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces cellules anormales peuvent former des tumeurs appelées lymphomes.

Puisque les lymphocytes sont présents partout dans le système lymphatique, le LNH peut se manifester presque n’importe où dans le corps. Il apparaît habituellement dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, comme le cou (au-dessus de la clavicule), le dessous des bras, l’abdomen ou l’aine.

Le LNH peut se propager à presque tous les tissus ou organes du corps par le système lymphatique ou la circulation sanguine. Les lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, peuvent demeurer dans les ganglions lymphatiques ou former des tumeurs solides. Dans de rares cas, ils circulent dans le sang.

Schéma du système lymphatique
Schéma du système lymphatique

Types de LNH

Il existe plus de 30 types différents de LNH. Ils sont classés en fonction du genre de lymphocyte dans lequel ils se développent. La plupart des LNH prennent naissance dans les lymphocytes B et portent le nom de lymphomes à lymphocytes B. On les appelle aussi lymphomes à cellules B ou lymphomes B. Le LNH peut aussi apparaître dans les lymphocytes T; il est alors appelé lymphome à lymphocytes T, lymphome à cellules T ou lymphome T. Le LNH qui prend naissance dans les cellules NK est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

Les cellules des différents types de LNH n’ont pas toutes le même aspect au microscope. De plus, elles se développent et se propagent de façon différente. On établit le grade du LNH en fonction des différences d’apparence, ou anomalies, entre les cellules du lymphome et les lymphocytes normaux. Le grade donne aux médecins une idée de la vitesse à laquelle le LNH pourrait se développer et se propager. On classe habituellement les LNH en 2 grades :

  • Le LNH indolent, ou de bas grade, présente des cellules cancéreuses bien différenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement ressemblent beaucoup à ceux des cellules normales. Ce LNH a tendance à se développer lentement.
  • Le LNH agressif, ou de haut grade, présente des cellules cancéreuses peu différenciées ou indifférenciées, c’est-à-dire que leur apparence et leur comportement sont moins normaux, ou plus anormaux. Ce LNH a tendance à se développer rapidement.

Système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS)

Les médecins ont recours au système de classification de l’OMS pour identifier le type de LNH. Chaque type peut se comporter différemment et pourrait nécessiter différents traitements.

L’OMS classe les LNH en fonction du type de lymphocyte (B ou T) qui est devenu cancéreux. Le LNH qui prend naissance dans les cellules tueuses naturelles (NK) est classé parmi les lymphomes à lymphocytes T.

L’OMS divise ensuite les lymphomes B et T en 2 groupes fondés sur le stade de développement, ou maturation, des lymphocytes quand ils sont devenus cancéreux. Le lymphome à précurseurs se développe dans des lymphocytes immatures lors des phases les plus précoces de leur développement. Le lymphome mature, ou périphérique, se développe dans des lymphocytes plus matures.

Le type spécifique de LNH se base sur l’apparence des lymphocytes anormaux, ou cellules du lymphome, observés au microscope, les caractéristiques des chromosomes des cellules du lymphome et la présence de certaines protéines à la surface des cellules du lymphome.

L’OMS inclut les lymphomes et les leucémies lymphoïdes dans les types de LNH : ils prennent tous les deux naissance dans les lymphocytes, mais on observe les cellules du lymphome à différents endroits dans le corps. Si la tumeur apparaît dans les ganglions lymphatiques ou d’autres organes, on considère que c’est un lymphome. Si les cellules du lymphome sont dans le sang ou la moelle osseuse et qu’une tumeur se forme, on dit que c’est une leucémie lymphoïde.

Les autres cancers du système lymphatique sont appelés lymphome hodgkinien (LH). Les lymphocytes anormaux du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux du lymphome non hodgkinien. Les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens sont traités différemment.

Révision par les experts et références

  • American Cancer Society. Non-Hodgkin Lymphoma. 2014: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003126-pdf.pdf.
  • American Society of Clinical Oncology . Lymphoma Non-Hodgkin Overview . 2014 : https://www.cancer.net/.
  • BC Cancer Agency (BCCA). Non-Hodgkin Lymphoma. 2014: http://www.bccancer.bc.ca/.
  • Faber EA, Vose JM, Armitage JO, Bierman PJ . Diagnosis and treatment of non-Hodgkin's lymphoma of adults. Wiernik PH, Goldman JM, Dutcher JP, Kyle RA (eds.). Neoplastic Diseases of the Blood. 5th ed. Springer; 2013: 47: 1027-1047.
  • Freedman AS, Jacobson CA, Mauch P, Aster JC . Non-Hodgkin lymphoma. DeVita VT Jr, Lawrence TS, & Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 103:1552-1583.
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  • National Cancer Institute. Adult Non-Hodgkin LymphomaTreatment (PDQ®) Health Professional Version. 2015: http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/adult-nhl-treatment-pdq#section/all.

Le système lymphatique

Le système lymphatique évacue l’excès de liquide (lymphe) qui est passé du sang aux tissus, puis le retourne dans le sang. Le système lymphatique est un appareil circulatoire composé de vaisseaux lymphatiques très semblables aux vaisseaux sanguins. Le système lymphatique comprend aussi des tissus et des organes qui fabriquent, entreposent et libèrent des lymphocytes (type de globule blanc).

Lymphome diffus à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le LNH le plus courant. D'autres types de LNH peuvent se transformer en LDGCB. Renseignez-vous sur le LDGCB.

Lymphome folliculaire

Le lymphome folliculaire est le 2e type le plus courant de LNH. Le lymphome folliculaire représente environ 22 % de tous les lymphomes non hodgkiniens. C'est un lymphome de type B.

Lymphome du MALT

Les lymphomes de la zone marginale sont des lymphomes B. Ils ne sont pas très courants et ne représentent qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale : lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone

Lymphome à cellules du manteau

Le lymphome à cellules du manteau affecte plus souvent l'homme que la femme. On le diagnostique habituellement au début de la soixantaine. Renseignez-vous sur le lymphome à cellules du manteau.

Autres types de lymphome non hodgkinien

Le lymphome est un cancer qui affecte un type de globules blancs, les lymphocytes. Ces cellules immunitaires nous protègent normalement des maladies. Apprenez-en davantage sur les types de lymphome non hodgkinien.

Lymphome/leucémie à cellules T de l'adulte

Voyez le lymphome/leucémie à cellules T de l'adulte. On l'observe surtout là où le HTLV-1 est plus courant comme dans les Caraïbes et certaines parties de l’Afrique.

Leucémie agressive à cellules NK

La leucémie agressive à cellules NK (ANKL) est un type rare de LNH. On l'observe surtout en Asie ou en Amérique centrale ou du Sud. Renseignez-vous sur l'ANKL.

Lymphome lié au sida

Le lymphome non hodgkinien est le type de lymphome qui affecte le plus souvent les personnes atteintes du sida. Renseignez-vous sur les lymphomes liés au sida.

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un type rare de lymphome à lymphocytes T. Le LAGC peut se manifester à n’importe quel âge, mais il le fait le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Il affecte plus l’homme que la femme.

Lymphome T angio-immunoblastique

Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est un lymphome non hodgkinien (LNH) de type T qui est peu courant. Il représente environ seulement 1 à 2 % de tous les cas de LNH en Amérique du Nord. Cependant, c’est l’un des sous-types les plus courants de lymphomes à cellules T matures. On avait l’habi

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt (LB) est un lymphome non hodgkinien (LNH) de type B. Il est nommé d'après le médecin qui a été le premier à décrire ce lymphome, qui affectait couramment les enfants d'Afrique.

Leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un type de leucémie qui affecte surtout les lymphocytes, ou cellules, B. Le lymphome à petits lymphocytes est également un cancer à cellules B.

Lymphome T cutané

Le lymphome T cutané (LTC) est un type peu courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Il représente environ seulement 3 % de tous les LNH. Le LTC est un cancer des lymphocytes T matures qui affecte surtout la peau.

Lymphome T associé à une entéropathie

Le lymphome T associé à une entéropathie (LTAE) est un type très rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le type le plus courant de LTAE est associé à la maladie cœliaque ou à une sensibilité au gluten. Renseignez-vous sur la LTAE.

Lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est une forme rare de lymphome non hodgkinien. Il est plus courant dans les pays d’Asie, d’Amérique centrale et d’Amérique du Sud qu’en Amérique du Nord.

Lymphome T hépatosplénique

Le lymphome T hépatosplénique est un lymphome non hodgkinien (LNH) de type T qui est rare. Il a tendance à se manifester plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes, tous de sexe masculin. Il se développe parfois chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme après un

Lymphome intravasculaire à grandes cellules B

Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est un type de LNH à croissance rapide. En général, on le traite par chimiothérapie et traitement ciblé. Découvrez le LIVB.

Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique (LLB) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Il représente environ 2 % de tous les LNH de l’adulte. Le lymphome lymphoblastique se divise en 2 types fondés sur le type de lymphocyte dans lequel il se développe : lymphome ou leucémie lymphoblastique à précurseu

Lymphome lymphoplasmocytaire

Le lymphome lymphoplasmocytaire est ainsi nommé parce que les cellules qui le composent ont des caractéristiques des lymphocytes et des plasmocytes. C'est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) puisqu'il ne représente que de 1 à 2 % de tous les lymphomes. C'est un lymphome B. Le lymphome lymp

Lymphome de la zone marginale ganglionnaire

Les lymphomes de la zone marginale sont des lymphomes B. Ils ne sont pas très courants et ne représentent qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale.

Lymphome T périphérique sans autre précision

Le lymphome T périphérique sans autre précision (ou sans autre indication) se développe aux dépens de lymphocytes T matures. Le lymphome T périphérique sans autre précision est le type le plus courant de lymphome non hodgkinien de type T. Il est constitué d'un mélange de cancers à cellules T matures

Syndrome lymphoprolifératif post-greffe

Les personnes qui ont eu une greffe de coeur, de poumon, de foie ou de rein doivent habituellement prendre des médicaments qui inhibent leur système immunitaire pour le reste de leur vie. L' immunosuppression à long terme engendre un risque plus élevé de cancer secondaire. Les cancers qui affectent

Lymphome primitif du système nerveux central

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui prend naissance dans le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC).

Lymphome primitif des séreuses

Le lymphome primitif des séreuses est un sous-type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). On le considère aussi comme un type distinct de lymphome non hodgkinien (LNH) selon le système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Le lymphome primitif des séreuses pe

Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B est un sous-type du lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). On le considère aussi comme un type distinct de lymphome non hodgkinien (LNH) selon le système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS).

Leucémie prolymphocytaire

Les leucémies prolymphocytaires (LPL) sont des leucémies lymphoïdes rares puisqu’elles représentent environ seulement 2 % de toutes les leucémies lymphoïdes matures. Les LPL se présentent sous la forme d’une leucémie et, tout comme le lymphome, elles prennent naissance dans les lymphocytes sans tout

Lymphome de la zone marginale splénique

Les lymphomes de la zone marginale sont des lymphomes B. Ils ne sont pas très courants et ne représentent qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone

Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Le lymphome T sous-cutané de type panniculite (LTSCP) est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH) à cellules T. On le prend souvent pour une panniculite, soit une inflammation du tissu graisseux (sous-cutané) : c’est parce que le LTSCP engendre la formation de nodules dans le tissu graisseux

Leucémie à grands lymphocytes granuleux T

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (GLG-T) est un cancer lymphoprolifératif rare qui se développe à partir de la lignée des lymphocytes T. Lymphoprolifératif signifie que les lymphocytes T sont produits en grande quantité. La leucémie à GLG-T est caractérisée par de grands lymphocytes gran