Types de myélome multiple

Le myélome multiple est le type le plus courant de prolifération plasmocytaire maligne. Il apparaît quand les plasmocytes présents dans les os et la moelle osseuse deviennent anormaux et commencent à croître de façon désordonnée. Ces plasmocytes anormaux sont appelés cellules myélomateuses. Au lieu de fabriquer des anticorps sains, soit des immunoglobulines, pour combattre les infections, les cellules myélomateuses produisent des protéines M. Les protéines M sont des anticorps anormaux qui ne fonctionnent pas correctement. Cela risque donc d’affaiblir le système immunitaire. Les cellules myélomateuses peuvent aussi se regrouper pour former des tumeurs, appelées plasmocytomes, dans de nombreux os du corps.

L’accumulation de cellules myélomateuses engendre :

• une diminution du nombre de cellules sanguines normales dans la moelle osseuse;
• l’affaiblissement ou la détérioration (fracture) des os;
• une douleur osseuse;
• des infections.

Il existe 2 types principaux de myélome multiple : latent et actif. Le myélome multiple actif présente des signes et symptômes du myélome multiple. Le myélome multiple latent ne présente pas de signes ou de symptômes de la maladie.

Le myélome multiple actif, ou symptomatique, présente des signes et symptômes du myélome multiple. Il peut être défini et diagnostiqué à l’aide d’un ensemble de critères spécifiques. On fait des analyses sanguines et des examens d’imagerie pour identifier les événements définissant le myélome (EDM).

Au fur et à mesure que les cellules myélomateuses et les protéines M sont produites de façon désordonnée pour ainsi s’accumuler dans le corps, des symptômes peuvent finir par apparaître à cause des dommages subis par les organes, comme les reins.

Les symptômes des dommages aux organes qui sont causés par les cellules myélomateuses et les protéines M sont regroupés sous le nom de symptômes CRAB. Voici les symptômes CRAB :

• hyper c alcémie (taux élevé de calcium dans le sang);
• insuffisance r énale (mauvais fonctionnement des reins);
• a némie (nombre peu élevé de globules rouges);
• lésions ostéolytiques (osteolytic b one lesions en anglais), soit une douleur osseuse, une fracture ou les deux.

On mesure également d’autres critères, ou EDM :

• les cellules myélomateuses constituent au moins 60 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• le taux des chaînes légères sériques est d’au moins 100;
• on observe plus d’une région osseuse anormale d’au moins 5 mm à l’examen d’IRM.

La présence de symptômes CRAB et d’EDM permet aux médecins de déclarer que la maladie a évolué en un myélome multiple actif et qu’il faut commencer à la traiter activement.

Les décisions relatives au traitement se basent sur les éléments suivants :

• vous pouvez recevoir une greffe de cellules souches (admissible);
• vous ne pouvez pas recevoir de greffe de cellules souches (non admissible);
• le cancer est réapparu ou ne répond plus au traitement (en rechute ou réfractaire).

Apprenez-en davantage sur les traitements d’une personne atteinte d’un myélome multiple et admissible à la greffe, les traitements d’une personne atteinte d’un myélome multiple qui n’est pas admissible à la greffe et les traitements d’un myélome multiple en rechute ou réfractaire.

Le myélome multiple latent est aussi dit asymptomatique puisqu’il ne cause aucun symptôme. Ce type de myélome se situe entre l’état précancéreux appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée( MGUS) et le myélome multiple actif (symptomatique).

Le myélome multiple latent ne présente aucun événement définissant le myélome (EDM) et possède les caractéristiques suivantes :

• les cellules myélomateuses constituent entre 10 et 60 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• le taux de protéine M dans le sang est d’au moins 30 g/l ou bien le taux de protéine M dans l’urine est d’au moins 500 mg sur une période de 24 heures.

La plupart des personnes atteintes d’un myélome multiple latent auront un jour un myélome multiple avec symptômes (myélome multiple actif).

Une personne atteinte d’un myélome multiple latent passe les examens habituels tous les 3 à 6 mois pour vérifier si la maladie évolue en myélome multiple actif. Si le myélome multiple latent risque fortement d’évoluer en myélome multiple actif, on pourrait vous proposer un traitement.

Apprenez-en davantage sur les traitements du myélome multiple latent.

Il existe d’autres types moins courants de myélome multiple.

On peut classer le myélome multiple selon le type d’immunoglobuline (Ig) produit par les cellules myélomateuses.

Les types d’immunoglobulines les plus souvent fabriqués par les cellules myélomateuses sont les suivants :

• IgG (myélome multiple à IgG);
• IgA (myélome multiple à IgA).

Les types d’immunoglobulines les moins souvent fabriqués par les cellules myélomateuses sont les suivants :

• IgM (myélome multiple à IgM);
• IgD (myélome multiple à IgD);
• IgE (myélome multiple à IgE).

Les chaînes légères peuvent s’accumuler dans les reins et les endommager. Les chaînes légères sont plus petites que les protéines M et apparaissent plus clairement dans l’urine que dans le sang. C’est que les chaînes légères sont filtrées du sang quand elles atteignent les reins. Les chaînes légères présentes dans l’urine sont aussi appelées protéines de Bence-Jones.

Les cellules myélomateuses de certains types de myélome multiple ne libèrent pas (ne sécrètent pas) suffisamment de protéines M ou de chaînes légères dans le sang ou l’urine pour être détectées par électrophorèse des protéines.

On peut observer le myélome non sécrétant dans la moelle osseuse. La radiographie permet de voir les régions endommagées de l’os, soit les lésions ostéolytiques.

D’autres types de proliférations plasmocytaires malignes ressemblent au myélome multiple.

Le plasmocytome apparaît quand des plasmocytes anormaux, appelés cellules myélomateuses, s’accumulent à un seul endroit et finissent par former une tumeur unique. Le plasmocytome osseux solitaire est une tumeur unique faite de cellules myélomateuses qu’on observe dans un seul os (plutôt que de multiples tumeurs observées à différents endroits, comme dans le cas du myélome multiple). Il ne possède pas d’autres caractéristiques du myélome multiple.

La radiographie des os ne révèle qu’une seule région osseuse endommagée, soit une lésion ostéolytique, là où se trouve le plasmocytome. Les cellules myélomateuses constituent moins de 10 % de toutes les cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Le symptôme principal du plasmocytome osseux solitaire est la douleur à l’emplacement de la tumeur ou une fracture (os cassé).

Le plasmocytome osseux solitaire est le plus souvent traité par radiothérapie.

Environ un tiers des personnes atteintes d’un plasmocytome osseux solitaire seront un jour atteintes d’autres plasmocytomes et d’un myélome multiple.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du myélome multiple.

Le plasmocytome extramédullaire prend naissance à l’extérieur de la moelle osseuse (extramédullaire), soit dans les tissus mous comme les muscles. Il apparaît le plus souvent dans des régions des voies respiratoires supérieures telles que la gorge, les sinus entourant le nez (sinus paranasaux), les fosses nasales et le larynx (organe de la parole). Il peut aussi toucher d’autres régions, dont le tube digestif (tractus gastro-intestinal) , les seins et le crâne.

On pose un diagnostic de plasmocytome extramédullaire après avoir fait une biopsie de la tumeur. Chez les personnes atteintes d’un plasmocytome extramédullaire, les radiographies et les biopsies de la moelle osseuse sont normales. On pourrait vous faire passer un examen d’IRM ou une TEP pour vérifier si d’autres régions de votre corps présentent des signes de cancer.

Les symptômes du plasmocytome extramédullaire dépendent de l’emplacement de la tumeur. Comme la tumeur se trouve dans les tissus mous, elle peut exercer une pression sur les régions voisines et ainsi causer de la douleur ou des problèmes.

Le traitement principal du plasmocytome extramédullaire est la radiothérapie, la chirurgie ou les deux.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du myélome multiple.