Lymphome primitif du système nerveux central

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type agressif (à croissance rapide) de lymphome non hodgkinien (LNH). Le LPSNC prend naissance dans l’encéphale (communément appelé cerveau) ou la moelle épinière (qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC). Il peut apparaître dans les membranes qui recouvrent et protègent le SNC, soit les méninges. Il peut aussi apparaître dans les yeux (lymphome oculaire). Il est rare que le LPSNC se propage (forme des métastases) hors du SNC.

La plupart des LPSNC sont des lymphomes à lymphocytes B, habituellement des lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB). Mais le LPSNC peut aussi être un lymphome à lymphocytes T ou un lymphome de Burkitt.

Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement. Quand elle décide quels traitements vous proposer pour le LPSNC, elle prend les éléments suivants en considération :

• si vous avez le VIH ou le sida;
• votre âge;
• votre état de santé global et votre indice fonctionnel;
• la présence du LNH dans un œil, le SNC ou les deux.

Quand le diagnostic initial de LPSNC a été posé, les traitements peuvent comprendre ceux-ci :

• chimiothérapie, avec ou sans greffe de cellules souches;
• radiothérapie de tout l’encéphale, communément appelé cerveau (irradiation encéphalique totale, ou IET);
• traitement ciblé, avec ou sans chimiothérapie.

On traite souvent le LPSNC lié au VIH ou au sida avec un traitement antirétroviral hautement actif (HAART) ainsi que des corticostéroïdes et une irradiation encéphalique totale. On peut proposer une chimiothérapie à certaines personnes selon l’efficacité de leur système immunitaire.

Les personnes qui développent un LPSNC après une greffe d’organe pourraient devoir réduire leur dose de médicaments immunosuppresseurs ou en cesser l’emploi.

Le traitement aux stéroïdes administré pour le LPSNC est constitué de corticostéroïdes. Un corticostéroïde est une hormone stéroïdienne qui agit comme un anti-inflammatoire. Il réduit l’enflure dans le corps.

Le LPSNC répond très bien aux corticostéroïdes. On a recours à des médicaments comme la dexaméthasone ou la prednisone pour détruire les cellules du lymphome et atténuer temporairement l’enflure du tissu cérébral.

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Pour traiter le LPSNC, on peut administrer seulement une chimiothérapie ou l’associer à d’autres traitements, comme la radiothérapie ou le traitement ciblé.

La chimiothérapie du LPSNC peut être employée de différentes façons. Vous pourriez recevoir une chimiothérapie systémique, c’est-à-dire que les médicaments circuleraient dans tout votre corps. Si on détecte des cellules du lymphome dans le liquide céphalorachidien, les médicaments pourraient être administrés par chimiothérapie régionale, c’est-à-dire seulement au SNC. Les médicaments sont alors injectés directement dans l’espace rempli de liquide qui entoure l’encéphale et la moelle épinière. C’est ce qu’on appelle une chimiothérapie intrathécale.

Les associations médicamenteuses les plus souvent employées pour traiter le LPSNC sont les suivantes :

• MATRix – méthotrexate à forte dose, cytarabine (Cytosar), thiotépa (Tepandia) et rituximab (Rituxan et médicaments biosimilaires) ;
• méthotrexate à forte dose, avec ou sans rituximab;
• méthotrexate, cytarabine et rituximab;
• méthotrexate et cytarabine;
• thiotépa et busulfan;
• ifosfamide (Ifex);
• vincristine;
• procarbazine (Matulane);
• témozolomide (Temodal).

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie du LNH.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

On peut avoir recours au traitement ciblé pour traiter le LPSNC. Il peut être associé à la chimiothérapie.

Voici des médicaments ciblés qu’on peut employer dans le traitement du LPSNC :

• rituximab;
• ibrutinib (Imbruvica).

Il est possible que ces médicaments ciblés ne soient pas couverts par tous les régimes d’assurance-maladie provinciaux ou territoriaux.

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé du LNH.

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On traite parfois le LPSNC par radiothérapie. On peut l’administrer après une chimiothérapie. On peut aussi vous proposer la radiothérapie plutôt que la chimiothérapie si vous ne pouvez pas recevoir de chimiothérapie à cause d’autres problèmes de santé.

La radiothérapie du LPSNC est administrée à l’encéphale (communément appelé cerveau) tout entier. C’est ce qu’on appelle une irradiation encéphalique totale (IET).

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du LNH.

La greffe de cellules souches consiste à remplacer les cellules souches. On peut la proposer si le LPSNC entre en rémission après la chimiothérapie.

Apprenez-en davantage sur la greffe de cellules souches pour le LNH.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un LNH. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.