Types de cancer neuroendocrinien

Le cancer neuroendocrinien peut se manifester dans de nombreux organes, et on regroupe les différents types en fonction de l’emplacement où la tumeur a pris naissance, soit le siège primitif. Voici des sièges primitifs fréquents :

• tube digestif (tractus gastro-intestinal, ou GI);
• poumon;
• pancréas.

Le cancer neuroendocrinien peut être une tumeur neuroendocrine (TNE) ou un carcinome neuroendocrinien (CNE); jusqu’à quel point les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules normales (différenciation) permettra de le déterminer.

La TNE est constituée de cellules cancéreuses dont l’apparence et le comportement ressemblent à ceux des cellules normales (cellules bien différenciées). La plupart des TNE se développent lentement et sont moins susceptibles de se propager. Entre 80 et 90 % des cancers neuroendocriniens sont des TNE.

Le CNE est constitué de cellules cancéreuses qui semblent très anormales comparativement aux cellules normales (cellules peu différenciées). Tous les CNE se développent rapidement et sont plus susceptibles de se propager que les TNE. Selon la taille et la forme des cellules, les CNE peuvent être à petites cellules (CNEPC) ou à grandes cellules (CNEGC).

Le cancer neuroendocrinien peut aussi être classé comme fonctionnel ou non fonctionnel.

Les tumeurs fonctionnelles produisent une trop grande quantité de certaines hormones et causent des symptômes.

Les tumeurs non fonctionnelles produisent une quantité normale d’hormones qui ne provoque habituellement aucun symptôme. Environ 60 % des TNE sont non fonctionnelles. Presque tous les CNE sont non fonctionnels.

Le cancer neuroendocrinien gastro-intestinal (GI) prend naissance dans le revêtement du tube digestif, ou tractus gastro-intestinal, et atteint surtout l’intestin grêle et le rectum. Ce cancer apparaît également dans l’estomac, le côlon, l’œsophage et l’appendice.

Les cellules neuroendocrines du tube digestif fabriquent des hormones qui aident à décomposer les aliments dans l’intestin et à contrôler les muscles qui font circuler la nourriture dans l’estomac et l’intestin. Les cellules du cancer neuroendocrinien fonctionnel libèrent une plus grande quantité de ces hormones que ce dont nous avons normalement besoin, ce qui provoque des symptômes.

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNEGI) sont bien différenciées. La plupart des TNEGI se développent lentement.

Les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux (CNEGI) sont peu différenciés. Ils se développent rapidement et sont plus agressifs que les TNEGI.

On peut diviser le cancer neuroendocrinien gastro-intestinal (TNE et CNE) en sous-types selon l’emplacement d’origine, par exemple :

• estomac;
• intestin grêle;
• côlon;
• rectum;
• appendice.

Le cancer neuroendocrinien du poumon apparaît dans les poumons ou les voies respiratoires, souvent dans les voies respiratoires qui se ramifient de la trachée aux poumons (bronches).

Les cellules neuroendocrines présentes dans les poumons agissent comme des capteurs et fabriquent des hormones qui contrôlent la circulation de l’air. Les cellules du cancer neuroendocrinien fonctionnel libèrent une plus grande quantité de ces hormones que ce dont nous avons normalement besoin, ce qui provoque des symptômes.

Les tumeurs neuroendocrines du poumon (TNE pulmonaires) sont bien différenciées. Il existe 2 sous-types de TNE pulmonaires :

• La tumeur carcinoïde typique a tendance à croître lentement et apparaît habituellement au centre du poumon.
• La tumeur carcinoïde atypique a tendance à croître lentement et apparaît habituellement dans la partie externe du poumon.

Les carcinomes neuroendocriniens du poumon (CNE pulmonaires) sont peu différenciés. Il existe 2 sous-types de CNE pulmonaires :

• Le carcinome pulmonaire à petites cellules (CPPC), plus fréquemment connu sous le nom de cancer du poumon à petites cellules, apparaît habituellement au centre du poumon. Le CPPC est très agressif et, souvent, il se propage rapidement.
• Le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules du poumon (CNEGC pulmonaire) est un type de cancer du poumon non à petites cellules. Le CNEGC pulmonaire croît souvent rapidement et se propage rapidement.

Le cancer neuroendocrinien du pancréas prend naissance dans les cellules des îlots pancréatiques. Les cellules des îlots pancréatiques forment des amas constitués de différents types de cellules sécrétrices d’hormones, dont les cellules alpha (cellules A) qui fabriquent le glucagon, les cellules bêta (cellules B) qui fabriquent l’insuline et les cellules delta (cellules D) qui fabriquent la somatostatine.

Les cellules du cancer neuroendocrinien fonctionnel libèrent une plus grande quantité d’hormones que ce dont nous avons normalement besoin, ce qui provoque des symptômes.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEp) sont bien différenciées. Dans le cas des TNEp fonctionnelles, différents sous-types existent. On les nomme en fonction de l’hormone qu’elles surproduisent :

• gastrinome– hypersécrétion de gastrine qui modifie la quantité d’acide gastrique fabriqué;
• insulinome– hypersécrétion d’insuline qui accroît le taux de sucre sanguin;
• glucagonome– hypersécrétion de glucagon qui réduit le taux de sucre sanguin;
• somatostatinome– hypersécrétion de somatostatine qui affecte la digestion;
• vipome– hypersécrétion de VIP qui affecte les muscles du tube digestif;
• ACTHome– hypersécrétion d’ACTH qui accroît le taux de stéroïdes.

Les carcinomes neuroendocriniens du pancréas (CNE pancréatiques) sont peu différenciés. Ils se développent rapidement et sont plus agressifs que les TNEp.

Puisque les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps, le cancer neuroendocrinien peut apparaître dans de nombreux emplacements différents. Voici d’autres types de cancer neuroendocrinien :

• carcinome médullaire – type de cancer de la thyroïde prenant naissance dans les cellules C de la thyroïde;
• carcinome à cellules de Merkel– type de cancer de la peau autre que le mélanome;
• cancer neuroendocrinien de l’ovaire ou du testicule;
• paragangliome – type de cancer de la glande surrénale prenant naissance dans les cellules chromaffines à l’extérieur de cette glande;
• phéochromocytome – type de cancer de la glande surrénale prenant naissance dans les cellules chromaffines de cette glande;
• cancer de la parathyroïde ou adénome parathyroïdien;
• cancer neuroendocrinien de l’hypophyse;
• cancer neuroendocrinien du thymus.

Les néoplasmes mixtes neuroendocriniens et non neuroendocriniens (MiNEN) sont des tumeurs rares qui contiennent une composante neuroendocrine et une composante non neuroendocrine. La composante neuroendocrine est souvent un CNE. L’ adénocarcinome est un exemple de composante non neuroendocrine.

Puisque les MiNEN sont constitués de deux types de cellules cancéreuses, on ne les considère pas comme des cancers neuroendocriniens. Les MiNEN forment plutôt un groupe distinct de cancers qui ont leurs propres plans de traitement.