Chirurgie des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant

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La chirurgie est une intervention médicale visant à examiner, enlever ou réparer du tissu. La chirurgie, en tant que traitement du cancer, consiste à retirer la tumeur ou le tissu cancéreux du corps.

On fait habituellement une chirurgie pour traiter les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. C’est souvent le premier traitement auquel on a recours. Il est possible que certaines tumeurs ne soient pas traitées seulement par chirurgie, mais l’intervention peut réduire la quantité de tumeur qui doit être traitée par radiothérapie ou chimiothérapie. La chirurgie peut aussi améliorer les résultats de ces traitements.

On peut avoir recours à la chirurgie pour :

  • enlever complètement la tumeur;
  • enlever la plus grande partie possible de la tumeur avant d’administrer d’autres traitements;
  • effectuer une biopsie de la tumeur afin de confirmer le diagnostic de cancer;
  • soulager les symptômes liés à la tumeur (chirurgie palliative);
  • insérer un tube (shunt) afin d’évacuer le liquide céphalorachidien (LCR) et de réduire ainsi la pression exercée sur le cerveau;
  • mettre en place un dispositif spécial en forme de dôme (réservoir d’Ommaya) pour retirer du LCR ou administrer une immunothérapie.

Parfois la chirurgie n’est pas envisageable parce que la tumeur se trouve dans une partie de l’encéphale ou de la moelle épinière qui est difficile à atteindre ou qui est trop importante pour qu’on risque de l’endommager en essayant de retirer la tumeur. Une tumeur qu’on ne peut pas retirer est dite inopérable ou non résécable.

Avant la chirurgie

On évalue très soigneusement l’enfant atteint d’une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière avant la chirurgie. On procède à un examen neurologique afin de savoir si les fonctions normales, comme les réflexes, le langage, l’audition, la vision, la pensée, les mouvements, les sensations et les fonctions corporelles, ont subi des changements.

Les médecins doivent parfois administrer des corticostéroïdes avant l’opération pour atténuer l’enflure, soulager les symptômes et améliorer la fonction neurologique. Les médecins peuvent aussi administrer des anticonvulsivants, ou antiépileptiques, afin de maîtriser les crises d’épilepsie.

L’équipe de soins a recours à la TDM ou à l’IRM pour cartographier avec soin l’emplacement de la tumeur avant l’opération. Cela aide le chirurgien à décider si la tumeur peut être retirée par chirurgie. On peut aussi faire appel à l’IRM fonctionnelle pour planifier la chirurgie de manière à contourner des régions importantes du cerveau. Lors de cet examen, il faut que l’enfant réponde à des questions ou qu’il bouge certaines parties de son corps pendant que les images sont captées.

Types de chirurgie

On peut avoir recours aux types de chirurgie suivants pour traiter les tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la taille et de l’emplacement de la tumeur, du type de tumeur et de l’âge de l’enfant.

Craniotomie

La craniotomie est le type le plus courant de chirurgie pratiqué pour traiter les tumeurs au cerveau. Le but de la chirurgie est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans endommager de tissu cérébral important ou affecter les fonctions cérébrales. On peut avoir recours à la chirurgie guidée par l’image pour certaines tumeurs au cerveau. On produit alors des images par IRM ou TDM lors de l’opération afin de montrer l’emplacement de la tumeur et les instruments du chirurgien.

On peut faire la craniotomie sous anesthésie générale, mais votre enfant pourrait être éveillé pendant au moins une partie de la chirurgie. Si le médecin doit évaluer ses fonctions cérébrales, ce qu’on appelle cartographie cérébrale, votre enfant devra être éveillé.

Il se peut qu’une partie de sa tête doive être rasée avant la chirurgie. Lors de l’opération, le chirurgien fait une coupure (incision) dans le cuir chevelu. Il enlève une partie du crâne pour exposer la région où la tumeur se développe. Ce morceau du crâne est souvent appelé volet osseux. Le chirurgien fait ensuite une incision dans la membrane qui recouvre le cerveau (dure-mère), puis il la sépare légèrement, ce qui lui permet de trouver la tumeur et de l’atteindre. Le chirurgien enlève la plus grande partie possible de la tumeur.

On a parfois recours à un appareil d’échographie spécial pour briser la tumeur en morceaux et la rendre plus facile à enlever. Il se peut aussi que le chirurgien utilise un microscope opératoire particulier pour aider à définir les bords de la tumeur.

Une fois que le chirurgien a retiré la plus grande partie possible de la tumeur, il recoud solidement la dure-mère, puis il replace le morceau de crâne avec de petites vis et des plaques et il referme le cuir chevelu avec des points de suture ou des agrafes. Si le cerveau est très enflé après la chirurgie, on pourrait attendre que l’enflure diminue avant de replacer le morceau de crâne. La guérison prend habituellement plusieurs semaines.

Schéma de la craniotomie
Schéma de la craniotomie

Cartographie cérébrale

On fait la cartographie cérébrale lors d’une craniotomie quand la tumeur se trouve près de régions du cerveau qui contrôlent le langage ou le mouvement. Cela diminue le risque d’enlever ou d’endommager des régions importantes du cerveau.

La stimulation corticale peropératoire permet de déterminer la fonction d’une zone particulière du cerveau. À l’aide d’un faible courant électrique, le chirurgien stimule la surface du cerveau à différents endroits. Cette intervention est indolore. Elle trouble temporairement le langage ou provoque des secousses dans la partie du corps contrôlée par la région du cerveau qui est stimulée. Puis, l’équipe de soins « cartographie » ces renseignements afin que le chirurgien puisse éviter ces régions au moment d’enlever la tumeur. Les médecins peuvent aussi avoir recours à l’IRM ou à d’autres examens d’imagerie pendant la chirurgie pour indiquer l’emplacement de toute tumeur restante afin de pouvoir la retirer sans danger.

La cartographie du langage permet d’identifier les régions tout autour de la tumeur qui sont responsables du langage et de la compréhension du langage. L’enfant reçoit un anesthésique général, puis le chirurgien ouvre le crâne et la dure-mère pour exposer le cerveau. L’enfant est ensuite réveillé afin qu’il puisse parler au chirurgien et suivre toute directive qui lui est donnée au cours de la cartographie, comme répéter des mots ou compter. Une fois la cartographie terminée, on administre de nouveau un anesthésique général à l’enfant afin que le chirurgien poursuive l’intervention pour retirer la tumeur.

La cartographie motrice permet d’identifier les régions tout autour de la tumeur qui sont responsables des mouvements et des réflexes. L’enfant peut demeurer sous anesthésie générale si le chirurgien n’a pas besoin qu’il lui réponde ou qu’il réagisse à ses demandes. Le chirurgien stimule les régions entourant la tumeur avec un courant électrique et observe tout mouvement du corps. Comme pour la cartographie du langage, les régions cartographiées guident le chirurgien pendant qu’il retire la tumeur cérébrale.

Chirurgie transsphénoïdale

Lors de la chirurgie transsphénoïdale, on passe par le sinus sphénoïdal pour accéder à la tumeur. On peut avoir recours à la chirurgie transsphénoïdale pour enlever certains types de tumeurs cérébrales situées près de l’hypophyse. Cette intervention n’est habituellement possible que pour les petites tumeurs. On doit souvent enlever les grosses tumeurs par craniotomie.

La chirurgie transsphénoïdale est pratiquée sous anesthésie générale. On place la tête de l’enfant sur un appuie-tête de manière à ce qu’elle soit immobilisée durant l’opération. Le chirurgien fait une incision à l’intérieur de la lèvre supérieure, le long de la gencive, ou au bas du nez entre les narines. Il fait ensuite une ouverture à travers l’os sphénoïde pour atteindre la région entourant l’hypophyse. Il enlève la plus grande partie possible de la tumeur à l’aide d’instruments spéciaux. Puis il referme l’incision et remplit les narines de tampons de gaze très serrés ou d’une éponge nasale spéciale.

Comme ses narines seront remplies de tampons de gaze pendant quelques jours, votre enfant devra alors respirer par la bouche.

Schéma de la chirurgie transsphénoïdale
Schéma de la chirurgie transsphénoïdale

Chirurgie pour traiter l’accumulation de liquide céphalorachidien (LCR)

La tumeur cérébrale peut bloquer la circulation du LCR et faire en sorte que celui-ci s’accumule dans le cerveau, ce qui risque de faire augmenter la pression dans le crâne. C’est ce qu’on appelle pression intracrânienne (PIC).

Cette pression peut entraîner des maux de tête, des vomissements, de l’irritabilité et des crises d’épilepsie. Chez les nourrissons, elle peut aussi provoquer la formation d’une surface molle saillante sur la tête. La chirurgie pratiquée pour enlever la tumeur peut aider à atténuer ces symptômes, mais il existe aussi d’autres moyens d’évacuer l’excès de LCR et de réduire la pression à l’intérieur du crâne.

Mise en place d’un shunt

Un shunt est un tube étroit, lisse et flexible. Il possède un système de valves qui régule la pression du LCR et empêche le liquide de retourner dans les cavités du cerveau (ventricules). De nombreux shunts comportent des réservoirs qu’on peut utiliser pour faire des prélèvements de LCR.

Lors de la chirurgie, on met le shunt en place dans un ventricule cérébral rempli de LCR. Le shunt se rend jusqu’au cuir chevelu. De là, il descend sous la peau le long du cou et du thorax jusqu’à la cavité abdominale (et non l’estomac). Le LCR qui s’écoule dans la cavité abdominale est réabsorbé dans la circulation sanguine. La plupart des shunts sont permanents.

Mise en place d’un drain externe

Les chirurgiens effectuent une intervention appelée ventriculostomie pour installer un drain ventriculaire externe (DVE). Cela consiste à insérer un mince tube dans un ventricule en le faisant passer à travers la peau et le crâne. Ce dispositif permet d’évacuer le LCR du cerveau et de le recueillir dans un système collecteur ou un sac situé à l’extérieur du corps.

On se sert parfois d’un DVE pour traiter l’accumulation de LCR avant ou pendant la chirurgie visant à retirer une tumeur cérébrale. On ne peut pas le laisser en place de façon permanente. On l’enlève généralement quand il n’est plus nécessaire ou bien on le remplace par un shunt s’il faut encore évacuer du liquide.

Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule

La ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV) est une intervention lors de laquelle le chirurgien fait une ouverture dans le troisième ventricule cérébral et y insère un tube qui permet au LCR de contourner un blocage. Le chirurgien se sert ensuite d’un endoscope pour se frayer un chemin à l’intérieur du ventricule et former une dérivation interne.

On a parfois recours à la VETV pour traiter une accumulation de LCR dans le cerveau. Elle peut aussi permettre de faire une biopsie ou de retirer une tumeur dans un ventricule cérébral.

Chirurgie pour mettre en place un réservoir d’Ommaya en vue d’un traitement médicamenteux

Le réservoir d’Ommaya est un petit dispositif en forme de dôme auquel est fixé un tube (cathéter) court. Le chirurgien insère le réservoir sous le cuir chevelu et achemine le cathéter dans un ventricule ou un kyste à l’intérieur du cerveau.

On peut avoir recours au réservoir d’Ommaya pour :

  • prélever du LCR;
  • injecter des médicaments, par exemple dans le cadre d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie, directement dans le LCR;
  • injecter des agents chimiothérapeutiques ou des médicaments immunothérapeutiques directement dans la tumeur ou le kyste;
  • enlever l’excès de LCR pour soulager la pression.

Schéma du réservoir d’Ommaya
Schéma du réservoir d’Ommaya

Effets secondaires

Les effets secondaires de la chirurgie dépendent surtout du type d’intervention et de l’état de santé global de votre enfant. Avisez l’équipe de soins si votre enfant éprouve des effets secondaires que vous croyez liés à la chirurgie. Plus tôt vous signalez un problème, plus rapidement on pourra vous dire comment aider à le traiter.

La chirurgie des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant peut causer ces effets secondaires :

  • enflure autour de l’incision;
  • infection;
  • fièvre;
  • syndrome de la fosse postérieure;
  • accumulation et fuite de LCR;
  • méningite;
  • crises d’épilepsie;
  • douleur à la mâchoire;
  • caillots sanguins;
  • troubles de la vision;
  • troubles hormonaux;
  • changements du comportement ou de la personnalité;
  • obésité.

D’autres effets secondaires peuvent apparaître des mois ou des années à la suite du traitement des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant. Apprenez-en davantage sur les effets tardifs des traitements des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant.

Apprenez-en davantage sur la chirurgie

Apprenez-en davantage sur la chirurgie et sur les effets secondaires de la chirurgie. Afin de prendre les bonnes décisions pour votre enfant, posez des questions sur la chirurgie à son équipe de soins.

Révision par les experts et références

  • Donna Johnston, MD
  • Nirav Thacker, MD

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