Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est un type de tumeur cérébrale qui se développe chez les enfants. Il s’agit d’une tumeur à croissance lente, non cancéreuse (bénigne). Elle prend naissance dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule. Le craniopharyngiome peut être présent à la naissance, ce qu’on appelle congénital, mais souvent les symptômes n’apparaissent que lorsque la tumeur commence à croître et à affecter d’autres régions de l’encéphale. Habituellement, le craniopharyngiome est en partie une tumeur solide et en partie un kyste rempli de liquide.

Comme cette tumeur peut nuire à la vision, votre enfant pourrait passer des examens de la vue avant le début du traitement. Le craniopharyngiome peut aussi toucher l’hypophyse et l’hypothalamus, ce qui peut entraîner des troubles hormonaux.

L’équipe de soins proposera des traitements en fonction des besoins de votre enfant et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement. Le traitement du craniopharyngiome dépend des facteurs suivants :

• l’âge et l’état général de santé de l’enfant;
• la taille et l’emplacement de la tumeur;
• le fait que la tumeur s’étend jusqu’à des structures voisines importantes comme l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique, ou les atteint.

Le traitement débute souvent par une consultation auprès d’un endocrinologue. Un endocrinologue est un médecin spécialisé dans le traitement des troubles hormonaux. L’endocrinologue vérifie si l’hypophyse a été endommagée et peut prescrire des hormones synthétiques qui remplaceront les hormones manquantes.

Le craniopharyngiome nouvellement diagnostiqué est souvent traité au moyen de la chirurgie en association avec la radiothérapie. Si les kystes provoquent une accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau (hydrocéphalie), on devra peut-être procéder à un drainage. On peut administrer une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie par injection dans les kystes (le traitement sera dit « intrakystique »).

Le craniopharyngiome récidivant est une tumeur qui réapparaît après avoir été traitée. Le traitement dépend du type de tumeur qui réapparaît (solide ou kystique). On peut avoir recours à la chirurgie, à la radiothérapie ou bien aux deux pour traiter une tumeur solide récidivante. Il est possible qu’on administre une immunothérapie, une chimiothérapie ou une radiothérapie intrakystique pour traiter des kystes qui réapparaissent.

On a fréquemment recours à la chirurgie pour traiter le craniopharyngiome. La façon dont on pratique l’opération dépend du contenu de la tumeur, c’est-à-dire s’il est surtout solide ou surtout liquide (kyste). La taille de la tumeur déterminera également si on doit pratiquer une chirurgie transsphénoïdale ou une craniotomie pour la retirer.

Dans le cas d’une tumeur solide, le but est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans affecter les fonctions cérébrales. Ce peut être difficile parce que la tumeur est habituellement située près de structures vitales ou fixée à ces structures, qui sont entre autres l’hypophyse, l’hypothalamus et le nerf optique. Essayer de retirer une telle tumeur causerait plus de tort que de bien. C’est pourquoi on enlève généralement une partie de la tumeur (résection partielle) et on administre une radiothérapie à cette région.

Dans le cas d’une tumeur kystique, si l’un des kystes exerce une pression sur une partie importante du cerveau, ce qui fait augmenter la pression, on peut drainer le kyste. Pour ce faire, soit on pratique une petite ouverture dans le crâne et on y insère un tube jusque dans le kyste, soit on met en place un shunt appelé réservoir d’Ommaya. On peut alors administrer l’ immunothérapie directement dans le kyste afin de l’assécher, en réduire la taille et empêcher la formation d’autre liquide. Le médicament immunothérapeutique qu’on utilise couramment est l’interféron alpha.

On peut aussi pratiquer une chirurgie pour évacuer le LCR qui s’est accumulé.

Apprenez-en davantage sur la chirurgie des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant.

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On administre souvent une radiothérapie après avoir enlevé une partie du craniopharyngiome, dans le but d’en stopper la croissance. On peut tenter cette approche si une résection partielle n’empêche pas la tumeur de réapparaître et qu’une résection totale est trop risquée ou pourrait causer trop d’effets secondaires. Même si le chirurgien parvient à retirer complètement la tumeur, il est possible qu’on administre une radiothérapie pour détruire toute cellule cancéreuse qui pourrait rester.

Si le craniopharyngiome est formé de nombreux kystes, on peut administrer une radiothérapie en insérant une substance radioactive, comme le phosphore 32, directement dans le kyste. On parle alors de radiothérapie intrakystique. Le kyste reçoit la plus grande partie de la radiation et le tissu qui l’entoure est habituellement épargné.

Chez les enfants de moins de 3 ans, la radiothérapie peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ces cas-là, les médecins tentent de retarder la radiothérapie jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie des tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant.

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On y a parfois recours pour traiter le craniopharyngiome. Le médicament immunothérapeutique qu’on utilise est l’interféron alpha. On peut l’administrer directement dans la tumeur pour retarder la nécessité d’une chirurgie ou d’une radiothérapie.

Apprenez-en davantage sur l’ immunothérapie.

Les enfants atteints de cancer peuvent être traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.