Qu’est-ce que le rétinoblastome?

Dernière révision médicale :

Le rétinoblastome prend naissance dans les cellules de la rétine de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir les tissus voisins et les détruire. La tumeur peut également se propager à d’autres parties du corps (métastases).

La rétine est située à l’arrière du globe oculaire. L’œil est l’organe qui nous permet de voir. La rétine est constituée de cellules spéciales qui sont sensibles à la lumière et à la couleur. Lorsqu’on regarde quelque chose, la lumière entre dans l’œil et ces cellules aident à envoyer des signaux au cerveau pour créer l’image de ce qu’on regarde.

Schéma de la structure du globe oculaire
Schéma de la structure du globe oculaire

On observe habituellement le rétinoblastome chez les enfants qui sont âgés de moins de 2 ans.

Lorsque le fœtus (bébé) se développe dans l’ utérus, les yeux sont l’un des premiers organes à apparaître. Aux premiers stades du développement, les yeux ont des cellules appelées rétinoblastes qui se développent et se divisent rapidement pour créer la rétine. À un certain moment, les rétinoblastes cessent de se développer et de se diviser pour devenir des cellules rétiniennes.

Cependant, dans de rares cas, des changements dans les rétinoblastes peuvent entraîner le rétinoblastome. Très rarement, les rétinoblastes continuent de croître de façon désordonnée au lieu de devenir des cellules rétiniennes. Des mutations du gène 1 du rétinoblastome (RB1) peuvent se produire dans les rétinoblastes et former une tumeur cancéreuse appelée rétinoblastome. Le gène RB1 normal aide à empêcher les cellules de croître de façon désordonnée; cependant, si ce gène subit une mutation, les rétinoblastes ne parviennent pas à maturité et ne se développent pas normalement. Il y a 2 copies du gène RB1 dans chaque cellule. La mutation doit affecter les 2 copies du gène RB1 dans un rétinoblaste pour qu’un rétinoblastome se forme.

Révision par les experts et références

  • Stephanie Kletke, MD, FRCSC
  • American Cancer Society. Retinoblastoma. 2018. https://www.cancer.org/.
  • Cancer Research UK. Retinoblastoma. 2024. https://www.cancerresearchuk.org/.
  • Choudhary MM, Singh AD. Ophthalmic cancers. Raghavan D, Ahluwalia MS, Blanke CD, et al, eds.. Textbook of Uncommon Cancers. 5th ed. Hoboken, NJ: Wiley Blackwell; 2017: Kindle version chapter 68 https://read.amazon.ca/?asin=B06XKD44V3&_encoding=UTF8&ref=dbs_p_ebk_r00_pbcb_rnvc00.
  • Leahey AM, Gombos DS, Chevez-Barrios P. Retinoblastoma. Blaney SM, Adamson PC, Helman LJ (eds.). Pizzo and Pollack's Pediatric Oncology. 8th ed. Wolters Kluwer; 2021: Kindle version, [chapter 32] https://read.amazon.ca/?asin=B08DVWZNVP&language=en-CA.
  • Mallipatna AC, Gallie BL, Chévez-Barrios P, et al. Retinoblastoma. Amin, MB (ed.). AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Chicago, IL: American College of Surgeons; 2017: 68:827–839.
  • PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. Retinoblastoma Treatment (PDQ®) – Health Professional Version. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2024. https://www.cancer.gov/.
  • PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. Retinoblastoma Treatment (PDQ®) – Patient Version. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2021. https://www.cancer.gov/.

Les yeux

Le rétinoblastome prend naissance dans les cellules de la rétine de l’œil. Les yeux font partie du système nerveux central et travaillent avec le cerveau pour nous permettre de voir.

Types de rétinoblastome

Le rétinoblastome non héréditaire et le rétinoblastome héréditaire sont les deux types principaux de rétinoblastome observés chez les enfants.

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