Stades du rétinoblastome

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La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. L’équipe de soins se sert de l’information révélée par les examens pour savoir quelle est la taille de la tumeur, quelles parties de l’organe sont atteintes par le cancer, si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine et où il s’est propagé. Les médecins ont recours au stade pour planifier le traitement et prévoir l’issue (le pronostic de votre enfant).

On peut avoir recours à trois systèmes de stadification pour classer le rétinoblastome :

  • Classification internationale du rétinoblastome intraoculaire;
  • Système international de stadification du rétinoblastome;
  • Système de stadification de l’American Joint Committee on Cancer.

Quand les médecins décrivent le stade, ils peuvent employer les mots intraoculaire, extraoculaire, régional ou distant.

Intraoculaire signifie que le cancer ne se trouve qu’à l’intérieur d’un œil ou des deux yeux et qu’il ne s’est pas propagé.

Extraoculaire signifie que le cancer s’est propagé hors de l’œil.

Régional signifie que le cancer se trouve près ou autour de l’œil.

Distant signifie que le cancer est présent dans une partie du corps plus éloignée de l’œil.

Si on observe le rétinoblastome dans les deux yeux, le stade de chaque tumeur est établi séparément. Le traitement sera fondé sur le stade le plus élevé entre les deux yeux.

Schéma de la structure du globe oculaire
Schéma de la structure du globe oculaire

Parlez au médecin si vous vous posez des questions. Apprenez-en davantage sur les stades du cancer.

Classification internationale du rétinoblastome intraoculaire

La Classification internationale du rétinoblastome intraoculaire (IIRC) aide à prévoir la probabilité de sauvegarder l’œil à l’aide des options de traitement actuelles.

Groupe A (risque très faible)

La tumeur mesure 3 mm ou moins et se trouve seulement dans la rétine. Elle est loin de la fovéa (structure dans la rétine) ou du disque optique (région où le nerf optique quitte l’arrière de l’œil).

Groupe B (risque faible)

La tumeur mesure plus de 3 mm et se trouve dans n’importe quelle partie de la rétine.

Groupe C (risque moyen)

Il peut y avoir de minuscules régions où le cancer s’est propagé à l’arrière de l’œil ou au corps vitré (essaimage focal) et une partie de la rétine peut être détachée.

Groupe D (risque élevé)

Le cancer s’est propagé dans toute la partie arrière de l’œil ou au corps vitré (essaimage diffus), et la rétine peut être détachée en partie ou en totalité.

Groupe E (risque très élevé)

Il n’y a plus de vision dans l’œil atteint de cancer, et l’un des énoncés suivants s’applique :

  • La tumeur touche le cristallin ou a envahi la partie avant de l’œil;
  • La tumeur a fait augmenter la pression dans l’œil (glaucome);
  • La tumeur a traversé la rétine (rétinoblastome infiltrant diffus);
  • On observe du sang dans la partie avant de l’œil ou l’œil saigne;
  • L’œil semble infecté, mais ne l’est pas;
  • Le globe oculaire s’atrophie et n’est plus fonctionnel (phtisie oculaire).

Système international de stadification du rétinoblastome

Le Système international de stadification du rétinoblastome (IRSS) est fondé sur la quantité de cancer qui reste après la chirurgie ou sur la propagation du cancer.

Stade 0

La tumeur se trouve seulement dans l’œil. On n’enlève pas l’œil et on traite la tumeur sans recourir à la chirurgie.

Stade 1

La tumeur se trouve seulement dans l’œil. On enlève l’œil (énucléation) afin qu’il ne reste aucune cellule cancéreuse.

Stade 2

La tumeur se trouve seulement dans l’œil. On enlève l’œil, et s’il reste des cellules cancéreuses, elles ne seront visibles qu’au microscope.

Stade 3A

Le cancer s’est propagé des yeux aux tissus qui entourent la cavité orbitaire (orbite).

Stade 3B

Le cancer s’est propagé des yeux aux ganglions lymphatiques situés près de l’oreille ou dans le cou.

Stade 4A

Le cancer s’est propagé à une ou plusieurs parties du corps comme le foie ou les os.

Stade 4B

Le cancer s’est propagé à l’encéphale ou à la moelle épinière, qui forment ensemble le système nerveux central (SNC). Il peut aussi s’être propagé à d’autres parties du corps.

Système de stadification de l’American Joint Committee on Cancer

Le système de stadification de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) est basé sur la classification TNM. La classification TNM permet d’établir le stade de nombreuses tumeurs solides qui forment des masses. Elle comprend 4 stades. Pour les stades 1 à 4, on utilise souvent les chiffres romains I, II, III et IV. En général, plus le chiffre est élevé, plus le cancer s’est propagé.

En ce qui concerne le rétinoblastome, le système de stadification de l’AJCC comprend de l’information sur les rétinoblastomes intraoculaire et extraoculaire. C’est une variation de la classification TNM, qui tient compte des mutations génétiques héréditaires. Le système de stadification de l’AJCC pour le rétinoblastome se base sur les 4 éléments suivants.

T (tumeur)– taille de la tumeur et degré de propagation à l’intérieur et à l’extérieur de l’œil.

N (ganglions lymphatiques)– propagation du cancer aux ganglions lymphatiques de la tête ou du cou.

M (métastases)– propagation du cancer (métastases) à des parties éloignées du corps.

H (héréditaire)– présence d’une mutation de la lignée germinale du gène 1 du rétinoblastome (RB1) (rétinoblastome héréditaire).

Récidive du rétinoblastome

La récidive du rétinoblastome signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement.

S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale.

S’il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive régionale.

Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps. On parle alors de métastase à distance ou de récidive à distance.

Révision par les experts et références

  • Helen Dimaras, PhD
  • Stephanie Kletke, MD, FRCSC
  • American Cancer Society. Retinoblastoma. 2018. https://www.cancer.org/.
  • Leahey AM, Gombos DS, Chevez-Barrios P. Retinoblastoma. Blaney SM, Adamson PC, Helman LJ (eds.). Pizzo and Pollack's Pediatric Oncology. 8th ed. Wolters Kluwer; 2021: Kindle version, [chapter 32] https://read.amazon.ca/?asin=B08DVWZNVP&language=en-CA.
  • Mallipatna AC, Gallie BL, Chévez-Barrios P, et al. Retinoblastoma. Amin, MB (ed.). AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Chicago, IL: American College of Surgeons; 2017: 68:827–839.
  • Murphree AL. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. Ophthalmology Clinics of North America. 2005: 18(1)41–53.
  • OncoLink. All About Retinoblastoma. Trustees of the University of Pennsylvania; 2020. https://www.oncolink.org/.
  • PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. Retinoblastoma Treatment (PDQ®) – Health Professional Version. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2024. https://www.cancer.gov/.
  • PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. Retinoblastoma Treatment (PDQ®) – Patient Version. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2021. https://www.cancer.gov/.
  • St. Jude Children's Research Hospital. Retinoblastoma. 2024. https://together.stjude.org/en-us/.

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