Lymphome cutané

Le lymphome non hodgkinien (LNH) peut prendre naissance dans la peau. On l’appelle alors lymphome cutané. La plupart des types de lymphome cutané prennent naissance dans les lymphocytes T : ce sont des lymphomes T cutanés (LTC). Les lymphomes cutanés peuvent aussi prendre naissance dans les lymphocytes B : ce sont des lymphomes B cutanés (LBC).

Il arrive que les lymphomes apparaissent dans les ganglions lymphatiques ou une autre partie du corps, puis qu’ils se propagent à la peau. Puisque la peau n’est pas leur emplacement d’origine, ce ne sont pas des lymphomes cutanés. Ce sont plutôt d’autres types de lymphome à lymphocytes B ou T, et on les traite différemment des lymphomes cutanés.

Voici des types spécifiques de lymphome T cutané et leurs traitements.

Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante de lymphome T cutané. Il prend naissance dans la peau de régions du corps qui ne sont habituellement pas exposées au soleil. Il peut se présenter comme des éruptions cutanées ou des plaques bosselées surélevées (placards) écailleuses, rouges et qui démangent. Le mycosis fongoïde peut être difficile à diagnostiquer puisqu’il est indolent (à croissance lente) et qu’on risque de confondre ses symptômes avec ceux d’autres problèmes de peau. Vous pourriez éprouver des symptômes pendant de nombreux mois ou des années avant qu’il ne soit diagnostiqué à l’aide d’une biopsie cutanée. Le mycosis fongoïde peut évoluer en tumeurs sur la peau et se propager aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, aux poumons, au sang ou à la moelle osseuse.

On peut avoir recours à plusieurs traitements à la fois. Ce sont entre autres la photothérapie, la radiothérapie, l’immunothérapie, les médicaments topiques ( comme les corticostéroïdes), les rétinoïdes systémiques, la chimiothérapie systémique, la photophérèse, le traitement ciblé ou la greffe de cellules souches.

Le syndrome de Sézary est une forme très rare et agressive (à croissance rapide) de mycosis fongoïde caractérisée par la propagation des cellules du lymphome au sang et à la moelle osseuse. Habituellement, presque toute ou toute la peau est touchée. Cela peut ressembler à un coup de soleil, et il arrive souvent que la peau soit rouge, qu’elle démange et qu’elle pèle. Aux stades avancés de la maladie, la peau peut beaucoup démanger, être douloureuse et très sensible au froid. On le traite comme le mycosis fongoïde.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules cutané primitif (LAGC cutané primitif) est indolent (à croissante lente) et apparaît habituellement comme une seule lésion ou un petit groupe de lésions proches les unes des autres. Ces lésions peuvent être de différentes tailles, et certaines peuvent se fendre et devenir des plaies ouvertes.

On traite le LAGC cutané primitif selon le nombre de lésions. Quand il n’y a qu’une seule lésion ou qu’un petit groupe de lésions, on opte pour un traitement local, comme la radiothérapie ou la chirurgie. Quand les lésions sont présentes en plusieurs emplacements, on opte pour un traitement systémique, comme la chimiothérapie ou les rétinoïdes.

Le lymphome T sous-cutané de type panniculite est un type rare de lymphome T cutané. Il prend naissance dans les couches les plus profondes de la peau et se développe lentement. Il peut provoquer la formation de masses dans la peau, le plus souvent aux jambes. Le lymphome T sous-cutané de type panniculite peut être traité par chimiothérapie ou radiothérapie.

Voici les types les plus courants de lymphome B cutané et leurs traitements.

Le lymphome centrofolliculaire cutané primitif est le type le plus fréquent de lymphome B cutané. Il a tendance à se développer lentement et se présente sous la forme de groupes de boutons, de nodules ou de plaques rouges sur le cuir chevelu, le front ou le haut du corps. On peut le traiter par le biais de médicaments topiques, de la chirurgie, de la chimiothérapie, du traitement ciblé ou de la radiothérapie.

Le lymphome B cutané primitif de la zone marginale est un type de lymphome B cutané qui se développe très lentement. Il peut apparaître sous la forme de boutons, de plaques ou de bosses rouges ou violacés de grande taille sur les bras ou le haut du corps. On peut le traiter par le biais de médicaments topiques, de la chirurgie, de la chimiothérapie, du traitement ciblé ou de la radiothérapie.

Voici des options de traitement des lymphomes cutanés. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Selon le type de lymphome cutané, on peut proposer des traitements localisés ou systémiques. Le traitement localisé n’est administré qu’aux régions cutanées qui sont affectées. Le traitement systémique circule dans tout le corps. On y a recours pour un lymphome cutané qui s’est propagé à différentes parties du corps ou qui est trop répandu, c’est-à-dire qu’il couvre une grande surface de la peau, pour être traité de façon topique.

Puisque de nombreux lymphomes cutanés se développent lentement, on peut vous proposer l’observation vigilante. L’équipe de soins aura recours à des examens afin de surveiller attentivement le lymphome. Quand les symptômes s’aggraveront ou qu’il y aura des signes indiquant que la maladie évolue, elle vous proposera d’autres traitements.

Apprenez-en davantage sur l’ observation vigilante.

La chirurgie est une intervention médicale visant à examiner, à enlever ou à réparer du tissu. La chirurgie, en tant que traitement du cancer, consiste à retirer la tumeur ou le tissu cancéreux de votre corps. C’est un traitement localisé.

On a le plus souvent recours à la chirurgie pour faire une biopsie cutanée dans le but de diagnostiquer le lymphome cutané et d’en déterminer le type.

Dans certains cas, on fait une chirurgie s’il n’y a que quelques tumeurs sur la peau qui peuvent être enlevées complètement. Certains lymphomes cutanés ne nécessiteront qu’une chirurgie comme traitement. Pour d’autres types de lymphome cutané, il faudra faire une chirurgie et administrer des traitements supplémentaires.

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On l’emploie parfois pour traiter le lymphome cutané.

La radiothérapie du lymphome cutané est habituellement administrée à l’aide d’un appareil qui émet les radiations vers la peau (radiothérapie externe). Voici les deux types qui sont les plus souvent employés.

La radiothérapie du champ atteint (RTCA) est dirigée vers la petite région de peau qui est affectée par le lymphome.

L’ irradiation totale de la peau par faisceaux d’électrons (TSEB) est l’administration de radiations à la peau du corps entier. On y a recours si le lymphome cutané est répandu. En général, on fait une irradiation TSEB seulement une fois, mais on répète parfois le traitement à doses plus faibles si le lymphome cutané réapparaît après le traitement. L’irradiation TSEB peut causer une réaction semblable à un coup de soleil et certaines personnes peuvent perdre les ongles de leurs doigts et de leurs orteils, tout comme leurs cheveux et les poils sur tout leur corps.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du LNH.

Pour la photothérapie, on a recours aux rayons ultraviolets A (UVA) ou ultraviolets B (UVB) pour aider à détruire les cellules du lymphome. C’est un traitement localisé. La photothérapie peut aussi porter le nom de thérapie par les rayons ultraviolets (UV).

En PUVA thérapie, on associe le psoralène, un médicament, aux rayons UVA. Le psoralène est une pilule prise par la bouche. Environ 2 heures après, on expose la peau à des rayons UVA. Le psoralène rend la peau très sensible aux rayons UVA, qui permettent d’activer le médicament afin de détruire les cellules du lymphome. Les séances de PUVA thérapie se déroulent environ 3 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de lymphome sur la peau. Par la suite, on en administre encore, mais moins souvent (traitement d’entretien).

La photothérapie aux rayons UVB n’a recours qu’aux rayons UVB parce que la peau est sensible à ce type de radiation même sans psoralène. On administre souvent cette thérapie pour traiter des plaques minces de lymphome sur la peau. Habituellement, on le fait 3 ou 4 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de lymphome sur la peau (environ 30 à 40 séances). Par la suite, on en administre moins souvent (traitement d’entretien).

Les médicaments topiques sont appliqués sur la peau. Ils agissent surtout là où ils sont appliqués, mais une petite quantité circulera dans le reste du corps. Cela signifie qu’ils causent habituellement moins d’effets secondaires que les médicaments systémiques.

Voici des médicaments topiques auxquels on peut avoir recours pour traiter le lymphome cutané :

• corticostéroïdes;
• agents chimiothérapeutiques, comme la carmustine (BiCNU).

La photophérèse est aussi appelée photophérèse extracorporelle (PEC). C’est un traitement systémique qu’on administre parfois pour le syndrome de Sézary ou d’autres types de LTC qui évoluent.

Lors de la photophérèse, on prélève du sang du corps par une aiguille. Le sang entre dans un appareil particulier qui en retire les lymphocytes, dont les cellules du lymphome. On traite ensuite ces lymphocytes avec du psoralène et des rayons UVA. Une fois traités, on les mélange au reste du sang avant de les redonner à la personne. L’intervention dure quelques heures. On fait cette étape 2 jours de suite, puis une fois toutes les 4 semaines.

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. On administre une chimiothérapie systémique pour traiter les lymphomes cutanés qui sont avancés et qui se sont propagés aux ganglions lymphatiques, au sang ou à d’autres parties du corps. Elle sert aussi à traiter les lymphomes cutanés qui réapparaissent ou qui ne répondent plus à d’autres traitements.

Les agents chimiothérapeutiques qu’on administre le plus souvent pour les lymphomes cutanés comprennent ceux-ci :

• méthotrexate;
• gemcitabine;
• carmustine;
• bendamustine (Treanda, Benvyon, Esamuze);
• fludarabine (Fludara);
• étoposide (Vepesid);
• pralatrexate (Folotyn);
• doxorubicine liposomale (Caelyx).

Les associations chimiothérapeutiques les plus fréquemment administrées pour les lymphomes cutanés sont les suivantes :

• CHOP – cyclophosphamide (Procytox), doxorubicine, vincristine et prednisone;
• GDP – gemcitabine, dexaméthasone et cisplatine.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie du LNH.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

On peut avoir recours aux traitements ciblés pour traiter un LTC qui ne répond pas à d’autres traitements. Ces médicaments comprennent ceux qui suivent :

• vorinostat (Zolinza);
• rituximab (Rituxan et médicaments biosimilaires) ;
• brentuximab védotine (Adcetris);
• mogamulizumab (Poteligeo);
• alemtuzumab (MabCampath).

Il est possible que ces médicaments ciblés ne soient pas couverts par tous les régimes d’assurance-maladie provinciaux ou territoriaux.

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé du LNH.

Les rétinoïdes sont des médicaments semblables à la vitamine A. On peut les prendre sous forme de pilule comme traitement du lymphome cutané qui est répandu. On peut aussi les administrer sous forme topique, c’est-à-dire à appliquer sur les lésions cutanées, par exemple un gel.

Voici des rétinoïdes qu’on peut employer comme traitement des lymphomes cutanés :

• acide tout-trans rétinoïque (ATRA);
• acitrétine (Soriatane);
• isotrétinoïne (Accutane).

La greffe de cellules souches consiste à remplacer les cellules souches. On propose parfois la greffe de cellules souches pour un lymphome cutané qui ne répond pas à d’autres traitements.

Apprenez-en davantage sur la greffe de cellules souches pour le LNH.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un LNH. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.