Types de tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) prennent naissance dans les cellules du système neuroendocrinien. Les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps. Elles reçoivent des messages (signaux) du système nerveux et y répondent en fabriquant et en sécrétant des hormones. Ces hormones contrôlent de nombreuses fonctions de l’organisme, comme la digestion et la respiration.

Les TNE sont divisées en deux groupes: les TNE fonctionnelles et les TNE non fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles produisent une trop grande quantité de certaines hormones et causent des symptômes. Les tumeurs non fonctionnelles peuvent sécréter des hormones, mais elles ne causent pas de symptômes.

Les TNE peuvent être indolentes ou agressives. Lorsqu’une tumeur est indolente, cela signifie qu’elle se développe lentement. Les TNE agressives se développent rapidement et tendent à se propager à d’autres parties du corps.

Les TNE sont classées selon l’emplacement où la tumeur a pris naissance dans le corps.

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNEGI) forment un type courant de tumeur neuroendocrine. Les TNE apparaissent dans les organes du tube digestif (tractus gastro-intestinal) , dont l’intestin grêle, le rectum, l’estomac, le côlon, l’œsophage et l’appendice. La plupart des TNEGI se développent lentement.

Les types de TNEGI les plus fréquents prennent naissance dans l’intestin grêle et libèrent de la sérotonine. Une sécrétion excessive de sérotonine engendre le syndrome carcinoïde, c’est-à-dire un groupe de symptômes causés par une grande quantité de sérotonine et d’autres substances chimiques libérées dans le sang.

Les TNEGI étaient auparavant appelées tumeurs carcinoïdes. Le terme « carcinoïde » signifie que la tumeur ressemble à un carcinome, mais cela ne décrit pas avec exactitude toutes les TNEGI. De plus, les tumeurs carcinoïdes sont souvent confondues avec le syndrome carcinoïde, mais les TNEGI ne produisent pas toujours de sérotonine et ne causent pas toujours le syndrome carcinoïde. Pour ces raisons, le terme « carcinoïde » n’est plus utilisé pour décrire ces tumeurs.

Les TNEGI sont classées en fonction du degré de différence des cellules par rapport aux cellules normales (différenciation) et selon la rapidité avec laquelle les cellules se développent (grade).

Les TNEGI bien différenciées sont constituées de cellules qui ont une apparence et un comportement assez semblables à ceux des cellules normales. Ces tumeurs peuvent être indolentes, croître plus rapidement ou être agressives; c’est pourquoi on attribue aussi un grade aux TNE bien différenciées. Apprenez-en davantage sur les grades des tumeurs neuroendocrines.

Les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux peu différenciés sont des tumeurs cancéreuses agressives Ils sont constitués de cellules qui sont très anormales. Ces cellules se développent et se divisent très rapidement en comparaison des cellules normales.

Les tumeurs neuroendocrines du poumon (TNE du poumon) forment un type courant de tumeur neuroendocrine. Elles apparaissent dans les poumons ou les voies respiratoires, souvent dans les voies respiratoires qui relient la trachée aux poumons (bronches).

Il existe 4 sous-types de TNE du poumon:

Les tumeurs carcinoïdes typiques sont des tumeurs indolentes du poumon. Les cellules ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Les tumeurs carcinoïdes typiques ont tendance à croître lentement.

Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont des tumeurs cancéreuses bien différenciées du poumon. Les cellules cancéreuses ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Les tumeurs carcinoïdes atypiques ont tendance à croître lentement, mais elles peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Les carcinomes neuroendocriniens du poumon à grandes cellules sont des tumeurs cancéreuses peu différenciées. Cela signifie que les cellules cancéreuses sont très anormales. Les tumeurs neuroendocriniennes à grandes cellules ont tendance à être des tumeurs agressives qui se développent rapidement. Elles sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps.

Les carcinomes neuroendocriniens du poumon à petites cellules, ou cancers du poumon à petites cellules, sont aussi des tumeurs cancéreuses peu différenciées. Ce sont des tumeurs agressives qui se développent rapidement et qui se propagent souvent à d’autres parties du corps.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEp) sont des tumeurs qui ressemblent aux cellules des îlots pancréatiques présentes dans le pancréas. Les cellules des îlots pancréatiques forment des amas qui comprennent différents types de cellules sécrétrices d’hormones, y compris les cellules alpha (cellules A) qui produisent le glucagon, les cellules bêta (cellules B) qui produisent l’insuline et les cellules delta (cellules D) qui produisent la somatostatine.

On classe les TNEp en fonction du degré de différence des cellules par rapport aux cellules normales et selon la rapidité avec laquelle les cellules se développent.

Les TNEp bien différenciées sont constituées de cellules qui ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Elles ont tendance à être des tumeurs indolentes qui se développent lentement.

Les carcinomes neuroendocriniens du pancréas peu différenciés sont des tumeurs cancéreuses possédant des cellules très anormales. Ces carcinomes ont tendance à être des tumeurs agressives qui se développent rapidement et qui sont habituellement avancées au moment du diagnostic.

On nomme les TNEp en incluant parfois le type de cellule auquel la tumeur ressemble ou l’hormone qu’elle sécrète, comme la TNE à cellules bêta sécrétrices d’insuline.

Les TNEp fonctionnelles causent des symptômes en raison des hormones qu’elles sécrètent. Elles sont souvent nommées selon le type d’hormone qu’elles produisent, par exemple:

• Gastrinome
• Insulinome
• Glucagonome
• Somatostatinome
• Vipome
• ACTHome

Comme les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps, les TNE peuvent apparaître dans de nombreux emplacements différents, dont les glandes endocrines. Les tumeurs suivantes sont aussi des TNE :

• carcinome médullaire – un type de cancer de la thyroïde qui prend naissance dans les cellules C de la thyroïde;
• cancer de la parathyroïde ou adénome parathyroïdien;
• cancer neuroendocrinien du thymus;
• phéochromocytome– prend naissance dans les cellules chromaffines de la glande surrénale;
• paragangliome – prend naissance dans les cellules chromaffines à l’extérieur de la glande surrénale;
• tumeurs de l’hypophyse;
• tumeurs neuroendocrines des ovaires ou des testicules;
• carcinome à cellules de Merkel– un type de cancer de la peau autre que le mélanome.