Qu’est-ce que la tumeur de Wilms?

Au cours de la grossesse, les reins sont parmi les premiers organes à se développer chez un fœtus. Les cellules appelées néphroblastes croissent et se divisent rapidement pour former les reins. À un certain moment, les néphroblastes cessent de croître et de se diviser pour devenir, à maturité, des cellules rénales. Mais il arrive que les néphroblastes continuent de croître de façon désordonnée au lieu de devenir des cellules rénales matures. Ces néphroblastes anormaux peuvent engendrer la formation de tumeurs non cancéreuses (bénignes), comme le néphrome mésoblastique congénital qui apparaît chez les nouveau-nés et les nourrissons.

Dans certains cas, les néphroblastes anormaux peuvent causer des changements précancéreux appelés résidus néphrogéniques. Les résidus néphrogéniques sont des amas de cellules rénales anormales qui peuvent apparaître dans de nombreuses régions du rein ou former une couche épaisse autour du rein. Cet état précancéreux est appelé néphroblastomatose. Il atteint habituellement les deux reins et peut devenir cancéreux, ce qu’on appelle alors tumeur de Wilms, si on ne le traite pas.

La tumeur de Wilms est le type le plus courant de cancer du rein chez l’enfant. On la diagnostique habituellement chez des enfants âgés entre 2 et 4 ans.

La plupart du temps, la tumeur de Wilms est présente dans un seul rein (tumeur de Wilms unilatérale). Dans environ 5 % des cas, on l’observe dans les deux reins (tumeur de Wilms bilatérale). Elle peut affecter les deux reins au moment du diagnostic ou bien elle peut apparaître dans l’autre rein quelques années après avoir été détectée dans le premier rein. La tumeur de Wilms bilatérale est plus fréquente chez les enfants atteints d’un trouble héréditaire qui fait augmenter le risque de tumeur de Wilms, comme le syndrome de Beckwith-Wiedemann ou le syndrome WAGR.

Il existe deux types de tumeurs de Wilms, et chacun est établi selon l’apparence des cellules observées au microscope, soit l’histologie. Les médecins différencient ces deux types en fonction de la présence d’anaplasie. L’anaplasie est la perte de différenciation dans les cellules, ce qui signifie que leur apparence ou leur comportement ne ressemblent pas à ceux des cellules normales.

Environ 90 à 95 % des tumeurs de Wilms sont d’histologie favorable, ce qui signifie l’absence d’anaplasie.

Les tumeurs de Wilms d’histologie favorable répondent mieux à la chimiothérapie, alors elles engendrent un meilleur pronostic (issue) que les tumeurs dans lesquelles on observe une anaplasie (histologie anaplasique).

Environ 5 à 10 % des tumeurs de Wilms sont d’histologie anaplasique. L’histologie anaplasique peut aussi être appelée histologie défavorable. Les cellules présentes dans ces tumeurs semblent très différentes des cellules normales du rein et elles se divisent anormalement.

L’anaplasie peut être focale ou diffuse.

Dans le cas de l’anaplasie focale, on observe une ou quelques régions précises d’anaplasie dans la tumeur. Le reste de la tumeur ressemble à une tumeur de Wilms habituelle (histologie favorable).

Dans le cas de l’anaplasie diffuse, on observe que l’anaplasie est dispersée dans toute la tumeur.

La tumeur anaplasique est plus difficile à traiter puisqu’elle a tendance à résister davantage à la chimiothérapie. La tumeur anaplasique est plus susceptible de réapparaître (récidiver) après le traitement que la tumeur d’histologie favorable.