Risques de tumeur de Wilms

Il y a des choses qui peuvent affecter le risque, ou probabilité, d’avoir le cancer. Certains comportements, substances ou états peuvent faire augmenter ou diminuer le risque. La plupart des cancers sont attribuables à de nombreux risques. Les cancers chez l’enfant, aussi appelés cancers infantiles, sont rares, alors on en sait moins sur leurs risques. La plupart des risques de cancer infantile ne sont pas modifiables.

Les risques de tumeur de Wilms comprennent certains troubles génétiques et des antécédents familiaux de la maladie.

La plupart des tumeurs de Wilms sont diagnostiquées chez les enfants de moins de 5 ans. Elles affectent un peu plus souvent les enfants de descendance africaine et moins souvent ceux de descendance asiatique. Elles apparaissent un peu plus fréquemment chez les filles que les garçons.

Certaines tumeurs de Wilms sont causées par des changements génétiques présents à la naissance, dont les enfants ont hérité de leurs parents (héréditaires) . D’autres sont dues à des changements qui se produisent dans les cellules des enfants après leur naissance, pour des raisons qui ne sont pas liées à aux parents. Discutez du risque de tumeur de Wilms de votre enfant avec votre médecin.

Les éléments suivants peuvent faire augmenter le risque de tumeur de Wilms. Aucun de ces risques ne peut être changé. D’ici à ce qu’on en sache davantage sur ces risques, il n’y a pas de façon spécifique de réduire le risque de tumeur de Wilms.

Syndrome WAGR

Syndrome de Denys-Drash

Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Syndrome de Frasier

Syndrome de Beckwith-Wiedemann

Syndrome de Perlman

Syndrome de Bloom

Syndrome de Li-Fraumeni

Aniridie

Antécédents familiaux

Le syndrome WAGR est un trouble génétique rare. Il est causé par un changement dans un gène suppresseur de tumeur. Les gènes suppresseurs de tumeurs aident à maîtriser la croissance cellulaire et empêchent les tumeurs de se développer. Lorsque ces gènes ne fonctionnent pas adéquatement, ils ne maîtrisent plus la croissance des cellules, ce qui peut mener à la formation de tumeurs.

L’abréviation WAGR provient du nom des 4 troubles qui peuvent être présents dans ce syndrome, soit :

• W − la tumeur de Wilms;
• A − l’aniridie, qui est la formation incomplète de la partie colorée de l’œil (iris);
• G − les anomalies génito-urinaires, c’est-à-dire le développement anormal de l’ appareil reproducteur et de l’ appareil urinaire;
• R − diverses formes de retard de développement.

La plupart des personnes atteintes du syndrome WAGR présentent au moins 2 de ces troubles.

Le syndrome de Denys-Drash est un trouble génétique caractérisé par une maladie des reins qui apparaît au cours des premiers mois de la vie. Il affecte aussi les organes sexuels de telle sorte qu’ils ne se forment pas adéquatement.

La plupart des enfants atteints du syndrome de Denys-Drash auront une tumeur de Wilms dans un rein ou dans les deux. Le syndrome est habituellement diagnostiqué vers l’âge de 2 ans.

Le syndrome de Simpson-Golabi-Behmel est un trouble génétique qui se manifeste surtout chez les garçons et qui atteint plusieurs parties du corps. Les bébés qui ont ce syndrome sont beaucoup plus gros que la normale à la naissance; ils se développent et prennent du poids à une vitesse inhabituelle.

Certains enfants atteints du syndrome de Simpson-Golabi-Behmel auront des tumeurs non cancéreuses ou cancéreuses durant leur enfance. La tumeur de Wilms est la plus courante des tumeurs cancéreuses.

Le syndrome de Frasier est un trouble génétique très rare. Chez les garçons, il affecte à la fois les reins et les organes génitaux de telle sorte qu’ils ne se forment pas adéquatement. Chez les filles, en général, seuls les reins sont atteints.

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est un trouble héréditaire qui affecte la manière dont différentes parties du corps se développent. Il est attribuable à des changements dans un certain chromosome (la partie d’une cellule qui contient l’ADN). Les signes du syndrome de Beckwith-Wiedemann comprennent entre autres un poids élevé à la naissance, une taille supérieure à la moyenne durant l’enfance, une grosse langue et de grosses oreilles, une anomalie de la paroi abdominale et un faible taux de sucre dans le sang chez les nouveau-nés.

Le syndrome de Perlman est un trouble génétique très rare qui ressemble beaucoup au syndrome de Beckwith-Wiedemann. Il peut se développer lorsqu’il y a une trop grande quantité de liquide dans l’utérus de la mère pendant la grossesse. À la naissance, le bébé peut donc être de taille et de poids supérieurs à la normale, avec des traits faciaux anormaux.

Le risque d’avoir une tumeur de Wilms est plus élevé pour les bébés et les enfants atteints du syndrome de Perlman.

Le syndrome de Bloom est un trouble héréditaire causé par des mutations dans un chromosome spécifique. Les signes sont entre autres une taille plus petite que la moyenne, une voix aiguë et un visage à l’aspect caractéristique.

Le syndrome de Li-Fraumeni est un trouble héréditaire qui est lié à une hausse du risque d’apparition de certains types de cancer, dont la tumeur de Wilms.

L’aniridie est une anomalie congénitale rare caractérisée par la formation incomplète de la partie colorée de l’œil, ou iris. L’iris contrôle la quantité de lumière qui entre dans l’œil. L’aniridie peut causer la cécité.

L’aniridie est un élément du syndrome WAGR, mais elle peut aussi accroître en elle-même le risque de tumeur de Wilms.

Un petit nombre de tumeurs de Wilms apparaissent chez des enfants issus de familles où la maladie est déjà présente chez certains membres.

On a établi un certain lien entre les éléments qui suivent et la tumeur de Wilms, mais on doit poursuivre les recherches pour affirmer qu’ils sont des risques :

• poids élevé à la naissance (plus de 4 kilogrammes);
• hypospadias – une anomalie congénitale chez les garçons, caractérisée par le positionnement de l’orifice urinaire (urétral) en dessous du pénis plutôt qu’au bout.