Stadification de la leucémie myéloïde chronique

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La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue (quantité) de la maladie dans le corps. On attribue aux cancers qui forment une masse solide un numéro de stade selon la taille de la tumeur et la propagation aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps.

La stadification de la leucémie myéloïde chronique (LMC) diffère de celle des autres types de cancer. Puisque c'est un cancer qui s'attaque aux cellules du tissu qui fabrique le sang dans la moelle osseuse, il ne forme pas de tumeur solide. Au lieu d'établir un stade, on détermine une phase.

Chaque phase de la LMC se base sur le nombre de cellules blastiques (cellules sanguines immatures) dans le sang et la moelle osseuse. On emploie plusieurs systèmes différents pour décrire les phases de la LMC, mais au Canada, on se sert surtout des critères du MD Anderson (critères MDA). Votre équipe de soins a recours aux phases de la LMC pour aider à établir votre pronostic et à décider des traitements qui vous seront proposés.

La LMC se développe très lentement. Traitée, elle peut rester à la phase chronique pendant de nombreuses années. Si la LMC commence à évoluer, elle traversera probablement chacune des phases décrites ci-dessous. Toutefois, la maladie peut parfois passer directement de la phase chronique à la phase blastique. Quand la LMC passe de la phase chronique ou accélérée à la phase blastique, on peut parler de crise blastique.

Phase chronique

À la phase chronique de la LMC, moins de 10 % des cellules dans le sang et la moelle osseuse sont des cellules blastiques. La plupart des diagnostics de LMC sont posés en phase chronique.

Vous pourriez éprouver des symptômes légers, comme la fatigue et une faible perte de poids. Certaines personnes ne ressentent aucun symptôme. C'est pourquoi il arrive souvent qu'on détecte la LMC en phase chronique lors d'une analyse sanguine courante effectuée pour d'autres raisons.

Phase accélérée

Lors de la phase accélérée de la LMC, les granulocytes anormaux porteurs du gène Bcr-Abl, qu'on appelle cellules leucémiques ou cellules de la LMC, continuent de s'accumuler. D'autres changements génétiques se produisent également. Ces changements accélèrent la vitesse de reproduction des cellules blastiques. Donc, le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse augmente et elles deviennent de plus en plus nombreuses dans le sang.

À la phase accélérée de la LMC, entre 10 et 19 % des cellules dans le sang et la moelle osseuse sont des cellules blastiques. Ces cellules blastiques prennent alors la place des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes qui sont sains. En raison des changements du nombre de cellules sanguines, les symptômes sont davantage présents. Vous pourriez vous sentir encore plus fatigué et perdre plus de poids. Votre abdomen pourrait être enflé et douloureux si votre rate grossit.

À la phase accélérée, la LMC ne répond pas aussi bien au traitement qu'à la phase chronique. Elle peut rapidement passer à la phase blastique.

Phase blastique

Les cas de LMC en phase blastique sont maintenant rares puisqu'on peut efficacement traiter la LMC avec des médicaments ciblés. Si la LMC passe à la phase blastique, elle commence à agir différemment. Les cellules blastiques s'accumulent plus rapidement dans le sang et la moelle osseuse.

À la phase blastique de la LMC, 20 % ou plus des cellules dans le sang et la moelle osseuse sont des cellules blastiques.

La LMC en phase blastique peut provoquer la fièvre, le manque d'appétit, la perte de poids, la fatigue et des malaises, un essoufflement et de la douleur abdominale ou osseuse.

Une LMC qui est en phase blastique peut se transformer en un type différent de leucémie aiguë. La plupart du temps, elle devient une leucémie myéloïde aiguë (LMA). Dans de rares cas, elle se transforme en leucémie lymphoblastique aiguë (LLA).

LMC réfractaire

La LMC est réfractaire quand le nombre de granulocytes porteurs du gène Bcr-Abl, aussi appelés cellules leucémiques ou cellules de la LMC, a augmenté après le traitement.

Il y a 2 types de LMC réfractaire.

  • La maladie réfractaire primaire est une LMC qui n'a répondu à aucun traitement.
  • La maladie réfractaire secondaire est une LMC qui a cessé de répondre au traitement.

Révision par les experts et références

  • Jeffrey H Lipton, PhD, MD, FRCPC
  • Cancer Research UK. Chronic Myeloid Leukemia (CML): Stages. 2019.
  • American Cancer Society. Chronic Myeloid Leukemia Early Detection, Diagnosis and Staging. April, 2021.
  • Cortes JE, Talpaz M, O'Brien S, Faderl S, Garcia-Manero G, et al. Staging of chronic myeloid leukemia in the imatinib era: an evaluation of the World Health Organization proposal. Cancer. 2006: 106(6): 1306-1315.
  • Gambacorti-Passerini C & le Coutre P. Chronic myeloid leukemia. DeVita VT Jr., Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 11th ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer; 2019: Kindle version, ch 104, https://read.amazon.ca/?asin=B0777JYQQC&language=en-CA.
  • Leukemia & Lymphoma Society . The CML Guide: Information for Patients and Caregivers . 2019 : https://www.lls.org/.

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