Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique?
La leucémie est un cancer qui prend naissance dans les cellules qui fabriquent le sang (cellules souches sanguines) dans la moelle osseuse. Il existe de nombreux types différents de leucémie. Elles sont classées selon le type de cellule souche du sang duquel elles proviennent et la rapidité avec laquelle elles se développent.
Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches myéloïdes ou des cellules souches lymphoïdes. Ces cellules souches se transforment ensuite en cellules blastiques. Les cellules blastiques provenant des cellules souches myéloïdes finissent par devenir des globules rouges, des plaquettes ou des granulocytes (type de globule blanc).
Dans le cas de la leucémie myéloïde chronique (LMC), la moelle osseuse fabrique trop de granulocytes. Cela se produit à cause d'un changement génétique (mutation) appelé gène Bcr-Abl. La mutation modifie les cellules de telle sorte qu'elles ne deviennent pas des granulocytes normaux. Ces granulocytes anormaux porteurs du gène Bcr-Abl peuvent être appelés cellules leucémiques ou cellules de la LMC. Au fur et à mesure que la maladie évolue, les cellules de la LMC s'accumulent dans la moelle osseuse et le sang. En devenant de plus en plus nombreuses, ces cellules prennent la place des cellules sanguines saines, les empêchant ainsi de faire leur travail.
La LMC se développe très lentement : c'est pourquoi on dit que c'est une maladie chronique.
Changements génétiques de la LMC
Un changement génétique spécifique dans les chromosomes est responsable de l'apparition de la LMC. C’est une anomalie chromosomique acquise, ce qui veut dire qu’elle survient à un moment donné après la naissance.
Le gène Bcr-Abl se forme lorsque le gène Abl se détache du chromosome 9 puis se fixe au gène Bcr sur le chromosome 22. Le gène Bcr-Abl indique aux cellules souches myéloïdes de devenir des granulocytes. Ces granulocytes sont porteurs du gène Bcr-Abl, ce qui en fait des cellules de la LMC. L'équipe de soins est en mesure de confirmer le diagnostic de LMC lorsque le gène Bcr-Abl est présent dans les cellules.
Le gène Bcr-Abl repose sur le chromosome 22. Quand le chromosome 22 est porteur de cette mutation, on dit que c'est un chromosome Philadelphie (Ph).
Le chromosome Philadelphie est présent chez toutes les personnes atteintes de LMC, mais dans de rares cas, on ne le détecte pas lors des tests. Quand on le trouve, on dit que la LMC est Ph positive (Ph+). Si on ne le trouve pas, on dit que la LMC est Ph négative (Ph-).
Avec le temps, il peut y avoir des changements génétiques autres que le gène Bcr-Abl. Ces mutations interrompent le développement des cellules blastiques méloïdes. Ces cellules commencent donc par s'accumuler dans la moelle osseuse. Elles finissent par apparaître et s'accumuler également dans le sang. Quand cela se produit, on parle d'une crise blastique, ce qui signifie que la LMC s'aggrave.