Pronostic et survie pour la leucémie myéloïde chronique

Il est possible que les personnes atteintes d'une leucémie myéloïde chronique (LMC) se posent des questions sur leur pronostic et leur survie. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de la personne, le type de cancer dont elle est atteinte, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données en même temps que les statistiques de survie pour arriver à établir un pronostic.

Le pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera une personne et comment il répondra au traitement. Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de la personne que le médecin prend en considération lorsqu'il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble et ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l'établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs de la LMC.

On traite la LMC à l'aide d'inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK). Prendre ces médicaments tel que prescrit est appelé observance. Prendre correctement les ITK engendre un pronostic favorable pour la LMC.

Les personnes âgées de plus de 60 ans ont un pronostic moins favorable que celles qui ont moins de 60 ans.

Une LMC en phase accélérée ou blastique au moment du diagnostic engendre un pronostic moins favorable qu'une LMC diagnostiquée à la phase chronique.

Le changement génétique qui est responsable de l'apparition de la LMC est appelé gène Bcr-Abl. Cette mutation génétique se produit lorsque le gène Abl se détache du chromosome 9 puis se fixe au gène Bcr sur le chromosome 22. Quand le chromosome 22 est porteur de cette mutation, on dit que c'est un chromosome Philadelphie (Ph).

Le chromosome Philadelphie est présent chez toutes les personnes atteintes de LMC, mais dans de rares cas, on ne le détecte pas lors des tests. Quand on le trouve, on dit que la LMC est Ph positive (Ph+). Si on ne le trouve pas, on dit que la LMC est Ph négative (Ph-).

La LMC Ph+ engendre un meilleur pronostic que la LMC Ph-.

Les anomalies chromosomiques additionnelles (ACA) sont des changements génétiques autres que le gène Bcr-Abl qui cause la LMC. Ces anomalies font augmenter le risque que la LMC passe à une autre phase. Elles font aussi augmenter le risque que la LMC ne réponde pas, ou qu'elle cesse de répondre, au traitement.

Dans le cas de la LMC, les granulocytes porteurs du gène Bcr-Abl, qu'on appelle cellules leucémiques ou cellules de la LMC, peuvent s'accumuler dans la rate. La rate risque donc d'enfler et de devenir plus grosse.

Si la rate est plus grosse qu'à la normale lors du diagnostic, le pronostic est moins favorable. Plus la rate est grosse, moins le pronostic est favorable.

Un nombre très bas ou très élevé de plaquettes au moment du diagnostic est un facteur pronostique moins favorable.

Les médecins ont recours à différents systèmes de cotation pour les aider à établir le pronostic et à estimer la survie pour la LMC. Ces systèmes utilisent plusieurs des mêmes facteurs pronostiques, mais différents calculs ou formules pour établir leurs cotes. Demandez à votre équipe de soins quel score pronostique elle utilise pour prévoir votre réponse au traitement et établir votre pronostic.

Le score de l'European Treatment and Outcome Study (EUTOS) se base sur le pourcentage de basophiles (type de granulocyte) dans le sang et la taille de la rate. On peut s'en servir pour évaluer la probabilité qu'une personne aura une réponse cytogénétique complète après avoir été traitée avec un inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK) comme l'imatinib (Gleevec). Cette cote aide également à évaluer la probabilité qu'une personne atteinte d'une LMC vivra au moins 5 ans sans que la maladie ne s'aggrave (survie sans évolution à 5 ans).

• Un score de risque faible correspond à 90 % de chance de survie sans évolution de la maladie après 5 ans.
• Un score de risque élevé correspond à 82 % de chance de survie sans évolution de la maladie après 5 ans.

Le score de survie à long terme de l'EUTOS (score ELTS) peut servir à évaluer la réponse d'une personne au traitement par imatinib, la probabilité d'obtenir une réponse cytogénétique complète et la durée de la survie. Il mesure le risque de mourir de la LMC en moins de 10 ans. Sa formule se base sur l'âge, la taille de la rate, le pourcentage de granulocytes porteurs du gène Bcr-Abl (qu'on appelle cellules leucémiques ou cellules de la LMC) présents dans le sang et le nombre de plaquettes.

• Un score de risque faible correspond à 2 % de risque de décès lié à la LMC d'ici 10 ans.
• Un score de risque intermédiaire correspond à 15 % de risque de décès lié à la LMC d'ici 10 ans.
• Un score de risque élevé correspond à 40 % de risque de décès lié à la LMC d'ici 10 ans.