Carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel est un type rare de cancer de la peau autre que le mélanome. Il apparaît dans les cellules de Merkel, présentes dans la partie la plus profonde de la couche supérieure, ou externe, de la peau appelée épiderme, et dans les follicules pileux (petits sacs où les poils prennent naissance). Les cellules de Merkel se trouvent près des nerfs et aident à procurer le toucher. Elles fabriquent aussi des hormones.

Le carcinome à cellules de Merkel apparaît habituellement sur des surfaces de peau exposées au soleil, en particulier la tête, le cou, les bras et les jambes. Il se développe et se propage rapidement, donc il est agressif.

Le carcinome à cellules de Merkel est aussi appelé carcinome neuroendocrinien cutané ou carcinome trabéculaire.

Signes et symptômes

Le carcinome à cellules de Merkel a l’habitude d’apparaître sous la forme d’une masse ferme et surélevée sur la peau. La masse peut être rouge ou violette et n’est généralement pas douloureuse.

Puisque le carcinome à cellules de Merkel a tendance à croître et à se propager rapidement, de nouvelles masses peuvent se former sur la peau tout autour. Les ganglions lymphatiques peuvent devenir plus gros que la normale, en particulier au cou et à l’aisselle.

Diagnostic

Les tests employés pour diagnostiquer le carcinome à cellules de Merkel comprennent habituellement un examen physique, un examen de la peau et une biopsie cutanée de la masse. La biopsie cutanée est soit une biopsie par rasage, une biopsie à l’emporte-pièce, une biopsie incisionnelle ou une biopsie excisionnelle. Si on diagnostique un carcinome à cellules de Merkel, on pourrait faire des examens supplémentaires, comme la TDM et l’IRM, pour savoir si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps. On peut aussi vous proposer une biopsie du ganglion sentinelle. Ce test peut procurer au médecin des renseignements sur la rapidité à laquelle le cancer se développe et se propage et il l’aidera à planifier le traitement.

Apprenez-en davantage sur ces tests et sur le diagnostic du cancer de la peau autre que le mélanome.

Stades

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour savoir quelle est la taille de la tumeur, quelles parties de la peau sont atteintes par le cancer, si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine et où il s’est propagé. Votre équipe de soins a recours au stade pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Le système de stadification employé pour le carcinome à cellules de Merkel est la classification TNM. Dans le cas du carcinome à cellules de Merkel, il y a 5 stades, soit le stade 0 suivi des stades 1 à 4. Pour les stades 1 à 4, on utilise souvent les chiffres romains I, II, III et IV. Mais dans le but de rendre le texte plus clair, nous emploierons les chiffres arabes 1, 2, 3 et 4. En général, plus le chiffre est élevé, plus le cancer s’est propagé. Parlez à votre médecin si vous vous posez des questions sur la stadification.

Apprenez-en davantage sur la stadification du cancer.

On stadifie le carcinome à cellules de Merkel différemment des autres cancers de la peau autres que le mélanome.

Stade 0 (carcinome in situ)

Le cancer se trouve seulement dans la couche supérieure, ou externe, de la peau (épiderme).

Stade 1

Le cancer mesure 2 cm ou moins.

Stade 2A

Le cancer mesure plus de 2 cm.

Stade 2B

Le cancer peut s’être propagé aux os, aux muscles, aux cartilages ou fascias (tissu conjonctif qui enveloppe les muscles, les nerfs, les vaisseaux sanguins et les organes) voisins.

Stade 3A

Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

Stade 3B

On observe des zones de cancer entre l’emplacement où le cancer a pris naissance (siège primitif) et les ganglions lymphatiques les plus près (métastases en transit). Il peut aussi s’être propagé à des ganglions lymphatiques voisins.

Stade 4

Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps (métastases à distance), comme les tissus situés sous la peau ou les ganglions lymphatiques plus éloignés de l’emplacement d’origine, les poumons ou le foie. On parle aussi de cancer métastatique.

Récidive de carcinome à cellules de Merkel

La récidive d'un carcinome à cellules de Merkel signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale. S’il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive régionale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de récidive ou de métastase à distance.

Traitements du carcinome à cellules de Merkel

On peut vous proposer un ou plusieurs des traitements suivants pour le carcinome à cellules de Merkel. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction du stade du cancer et de l’endroit où il a pris naissance. On discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Chirurgie

Le type de chirurgie pratiqué dépend du stade (taille du cancer et emplacement).

L’excision locale large permet d’enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour, qu’on appelle marge chirurgicale. C’est le type standard de traitement quand le carcinome à cellules de Merkel ne se trouve que dans la peau et qu’il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

La chirurgie de Mohs permet d’enlever le cancer en couches, petit à petit, jusqu’à ce qu’il n’en reste plus. On peut y avoir recours quand le médecin souhaite laisser en place le plus de tissu normal possible, ce qu’on appelle préservation des tissus. On peut pratiquer une chirurgie de Mohs pour un carcinome à cellules de Merkel au visage par exemple.

Le curage ganglionnaire permet d’enlever les ganglions lymphatiques qui pourraient contenir du cancer. On y a recours quand le médecin peut sentir au toucher que les ganglions sont enflés ou qu’une biopsie du ganglion sentinelle révèle que ce ganglion est cancéreux. On peut faire le curage ganglionnaire après avoir enlevé la tumeur primitive.

Radiothérapie

Lors de la radiothérapie externe, on a recours à un appareil pour diriger un faisceau de radiation vers le cancer et une partie du tissu qui l’entoure.

On peut administrer une radiothérapie après la chirurgie pour détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent et aider à réduire le risque de réapparition, ou récidive, du cancer (traitement adjuvant). Il arrive qu’on dirige la radiation vers les ganglions lymphatiques voisins de la tumeur. On peut aussi y avoir recours pour traiter un carcinome à cellules de Merkel qui est réapparu après la chirurgie. La radiothérapie peut également permettre de soulager les symptômes d’un carcinome à cellules de Merkel de stade avancé (traitement palliatif).

Chimiothérapie et autres médicaments

En chimiothérapie, on administre des médicaments pour traiter le carcinome à cellules de Merkel. On y a le plus souvent recours pour traiter le carcinome à cellules de Merkel de stade 4 afin d’aider à en réduire la taille, de ralentir sa croissance et sa propagation et de soulager les symptômes. On peut l’administrer seule ou avec d’autres traitements.

L’agent chimiothérapeutique le plus souvent administré pour traiter le carcinome à cellules de Merkel est le cisplatine (Platinol AQ) ou le carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ), qu’on peut associer à l’étoposide (Vepesid, VP-16). On peut avoir recours seulement au topotécan (Hycamtin) dans certains cas, comme pour les personnes âgées. On administre habituellement la chimiothérapie par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse) toutes les deux ou trois semaines. Le traitement se poursuit tant et aussi longtemps que le cancer ne grossit pas ou ne se propage pas plus loin et que vous êtes en mesure de tolérer les effets secondaires.

L’avélumab (Bavencio) est un anticorps monoclonal dont on se sert comme médicament pour traiter le carcinome à cellules de Merkel métastatique. L’avélumab aide les cellules du système immunitaire à attaquer et à détruire les cellules cancéreuses. On l’administre par une aiguille insérée dans une veine (perfusion) aux 2 semaines. Votre médecin déterminera combien de séances de traitement seront nécessaires.

Essais cliniques

On peut vous demander si vous voulez participer à un essai clinique sur le cancer de la peau. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.

Révision par les experts et références

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  • Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C (eds.). TNM Classification of Malignant Tumours. 8th ed. Wiley Blackwell; 2017.
  • Christensen SR, Leffell DJ . Cancer of the skin. DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 92:1314-1336.
  • Drugs and Health Products, Health Canada. Regulatory Decision Summary: Bavencio. 2017: https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/regulatory-decision-summary-detail.php?linkID=RDS00322.
  • National Cancer Institute. Merkel Cell Carcinoma Treatment for Health Professionals (PDQ®). 2015: http://www.cancer.gov/types/skin/hp/merkel-cell-treatment-pdq.
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