Myélofibrose

La myélofibrose est un néoplasme myéloprolifératif (NMP) caractérisé par l'accumulation de tissu cicatriciel (fibrose) dans la moelle osseuse. À mesure que le tissu cicatriciel se forme, la moelle osseuse n'arrive plus à fabriquer suffisamment de cellules sanguines saines. La myélofibrose est aussi appelée myélofibrose primitive ou myélofibrose idiopathique chronique. Il arrive que la maladie de Vaquez et la thrombocythémie essentielle se transforment en myélofibrose, qu'on appelle alors myélofibrose secondaire.

La myélofibrose peut apparaître à tout âge, mais elle est plus courante chez les gens âgés. Les personnes atteintes de myélofibrose idiopathique risquent davantage d’avoir une leucémie myéloïde aiguë (LMA).

Les médecins ne connaissent pas la cause de la myélofibrose primitive, mais environ la moitié des personnes atteintes présentent un changement (mutation) dans le gène JAK2 (Janus kinase 2). On peut également observer des changements dans d'autres gènes de la myélofibrose.

Il est possible que la myélofibrose ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. L' anémie et l'enflure de la rate( splénomégalie) sont des signes fréquents de la myélofibrose.

Le processus diagnostique de la myélofibrose débute habituellement lorsqu'une analyse sanguine courante ou les symptômes que vous éprouvez signalent qu'il pourrait y avoir un problème avec votre sang. Votre médecin pourrait vous prescrire des examens, comme une formule sanguine complète (FSC) et une ponction et biopsie de la moelle osseuse, afin de vérifier la présence d’une myélofibrose ou d’autres problèmes de santé.

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Ce plan sera basé sur votre état de santé et des renseignements propres à la maladie. Ce que vous souhaitez est également important au moment de la planification du traitement. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour la myélofibrose, elle prend les éléments suivants en considération :

• les symptômes que vous éprouvez;
• votre catégorie de risque fondée sur le nombre de risques que vous présentez, comme un âge avancé et un nombre anormal de cellules sanguines.

Les traitements de la myélofibrose permettent de soulager les symptômes. Les médicaments en sont le traitement principal. Si vous n'éprouvez pas de symptômes, vous n'avez probablement pas besoin d'être traité, mais on vous surveillera attentivement (attente sous surveillance).

On a recours à un traitement médicamenteux pour améliorer le nombre de cellules sanguines et aider à maîtriser les symptômes de la myélofibrose. On pourrait vous proposer l'un ou plusieurs des médicaments suivants.

Les inhibiteurs de JAK permettent d'interrompre l'activité des protéines Janus kinase. Le ruxolitinib (Jakavi) et le fédratinib (Inrebic) sont des inhibiteurs de JAK qu'on pourrait employer en présence d'une myélofibrose.

Une chimiothérapie pourrait être administrée s'il y a trop de plaquettes, trop de globules blancs ou si la rate est enflée. Un agent chimiothérapeutique auquel on pourrait avoir recours est l'hydroxyurée (Hydrea).

L' anagrélide (Agrylin) pourrait être administrée pour réduire un nombre élevé de plaquettes.

La thérapie androgénique, dont le dazanol (Cyclomen) fait partie, est un traitement à base d'hormones mâles qui pourrait permettre d'accroître le nombre de globules rouges.

Le peginterféron alfa (Pegasys) est une cytokine qui sert à renforcer le système immunitaire afin qu'il combatte la maladie.

Les facteurs de croissance, comme l'époétine alpha (Eprex), peuvent permettre d'accroître le nombre de globules rouges.

Les bisphosphonates empêchent le corps de dégrader les os, fortifient les os et aident à maîtriser la douleur osseuse. On pourrait vous administrer de l'acide zolédronique (Zometa) si vous êtes atteint de myélofibrose.

Apprenez-en davantage sur les sources d’information sur les médicaments ainsi que sur les sites où vous pouvez obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques.

On pourrait vous proposer des transfusions sanguines comme traitement d'une anémie grave.

On pratique rarement de chirurgie pour enlever la rate (splénectomie). On pourrait l'envisager si une rate enflée cause de la douleur et si le traitement médicamenteux n'a pas été efficace.

La greffe allogénique de cellules souches peut être une option de traitement pour les jeunes atteints de myélofibrose avancée.

Apprenez-en davantage sur la greffe de cellules souches.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un NMP. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement des maladies. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.

Le suivi après le traitement est une composante importante des soins apportés aux personnes atteintes de cancer. Les spécialistes du cancer (oncologues) ou les spécialistes des maladies du sang (hématologues) ainsi que votre médecin de famille se partagent souvent la responsabilité du suivi de la myélofibrose. Votre équipe de soins discutera avec vous afin de décider quel suivi répond à vos besoins.

N’attendez pas au prochain rendez-vous prévu pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.