Pronostic et survie pour le lymphome non hodgkinien chez l'enfant

Si votre enfant est atteint d'un lymphome non hodgkinien (LNH), vous vous poserez des questions sur son pronostic. Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera un enfant et comment il répondra au traitement. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de votre enfant, le type de LNH dont il est atteint, le stade, la catégorie de risque et d’autres caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de l'enfant que le médecin prend en considération lorsqu'il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble. Ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l'établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques ou prédictifs du LNH chez l’enfant.

Les enfants atteints d’un LNH qui répond bien aux premiers traitements administrés (traitements de première intention) ont un meilleur pronostic que les enfants dont le LNH n’y répond pas bien.

Les enfants atteints d’un LNH de stade précoce (stade 1 ou 2) présentent un pronostic légèrement plus favorable. Les enfants dont le LNH est de stade avancé (stade 3 ou 4) ont un pronostic légèrement plus sombre.

Le taux de lacticodéshydrogénase (LDH) peut donner aux médecins une idée de l’étendue du cancer dans le corps (charge tumorale). Un taux élevé de LDH est habituellement associé à une charge tumorale plus élevée. La LDH est souvent plus élevée que la normale chez les enfants dont le lymphome se développe rapidement.

Le lymphome qui se trouve seulement dans les ganglions lymphatiques ou le tissu lymphatique où il a pris naissance (siège primitif) est plus facile à traiter et présente un pronostic plus favorable. Le lymphome engendre un pronostic moins favorable lorsqu’il s’est propagé à l’extérieur du siège primitif jusqu’à des organes comme le poumon, le foie ou la rate.

Certains enfants atteints d’un LNH au médiastin( thorax) peuvent présenter un risque plus élevé d’effets secondaires précoces liés au traitement et peuvent avoir besoin d’un traitement plus intensif.

Les enfants atteints d’un LNH au cerveau et à la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC) ou à la moelle osseuse risquent davantage que le cancer réapparaisse (récidive). C’est pourquoi ils doivent recevoir un traitement plus intensif.

Certains changements chromosomiques qui se produisent dans les cellules cancéreuses risquent d’affecter le pronostic des enfants atteints d’un LNH, selon le type.

• Les enfants atteints d’un lymphome de Burkitt et ayant un gain au chromosome 7q ou une délétion au chromosome 13q peuvent présenter un pronostic plus sombre s’ils sont traités avec certains plans (protocoles) de chimiothérapie. Les enfants ayant beaucoup de changements chromosomiques (caryotype complexe) peuvent aussi avoir un pronostic plus sombre.
• Les enfants atteints d’un lymphome diffus à grandes cellules B qui présentent un remaniement du chromosome MYC peuvent avoir un pronostic plus sombre.
• Les enfants atteints d’un lymphome lymphoblastique T avec perte d’hétérozygotie (LOH) au chromosome 6q peuvent avoir un pronostic plus sombre. La LOH, c’est lorsqu’un allèle, ou version, d’un gène dans les cellules cancéreuses cesse d’agir. Cela peut signifier qu’un gène qui aide normalement à limiter la croissance des cellules cancéreuses, soit un gène suppresseur de tumeur, ne fonctionne plus.
• Les enfants atteints d’un lymphome lymphoblastique T avec mutations NOTCH1 ont un pronostic plus favorable.
• Les enfants atteints d’un lymphome lymphoblastique T avec mutations du gène PTEN ont un pronostic plus sombre, en particulier si on observe également une LOH au chromosome 6q ou si le gène NOTCH1 n’est pas muté.
• Les enfants atteints d’un lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) dont les cellules présentent la kinase du lymphome anaplasique (ALK), soit un LAGC ALK positif, ont un meilleur pronostic et un taux de survie plus élevé. Le lymphome dont les cellules ne contiennent pas d’ALK (ALK négatives) a tendance à être diagnostiqué à un stade plus tardif et engendre un pronostic plus sombre.

Le LNH chez le nourrisson est rare, mais les nourrissons atteints d’un LNH ont tendance à avoir unpronostic moins favorable que les enfants plus âgés. Les adolescents atteints d’un lymphome de Burkitt avaient un pronostic plus sombre que les enfants plus jeunes, mais avec un traitement plus intensif, les issues sont maintenant semblables. Les adolescents atteints d’un lymphome lymphoblastique T peuvent avoir un pronostic plus sombre que les enfants plus jeunes atteints de la maladie.

Les enfants atteints d’un syndrome de prédisposition au cancer ou qui sont nés avec un syndrome d’immunodéficience et qui auront un LNH dans l’enfance semblent avoir un pronostic plus sombre. On pourrait adapter le traitement pour ces enfants.