Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT), ou cellules chevelues, est un type rare de leucémie lymphoïde qui prend naissance dans les lymphocytes B, ou cellules B, un type de globule blanc. Les lymphocytes B de la LT diffèrent de ceux qu'on observe dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC). La leucémie à tricholeucocytes est parfois appelée leucémie à tricholeucocytes classique.

Son nom lui vient des fins prolongements se trouvant à la surface des cellules cancéreuses qui ressemblent à des cheveux lorsqu'on les observe au microscope.

Environ 2 % des leucémies lymphoïdes chez l'adulte sont des LT. La LT touche plus les hommes que les femmes. La moyenne d'âge lors du diagnostic est de 50 ans.

En général, la LT se développe lentement (maladie chronique), mais elle évolue (s'aggrave) souvent. La plupart des gens atteints auront un jour besoin d’être traités. La LT se traite bien, mais on en guérit rarement.

Les symptômes les plus fréquents de la LT sont un nombre peu élevé de cellules sanguines et une rate enflée. En général, les ganglions lymphatiques ne sont pas enflés.

De nombreux tests employés pour diagnostiquer la LT servent également à diagnostiquer d'autres formes de leucémie. Le diagnostic de LT se base habituellement sur l'apparence chevelue des cellules cancéreuses et la présence de certaines mutations génétiques dans ces cellules. La mutation BRAF-V600E est spécifique de la LT et on l'observe rarement dans d'autres leucémies chroniques à cellules B.

Si on diagnostique une LT, mais que les cellules ne présentent pas la mutation BRAF-V600E, on parle alors d'une LT variante (LT-v). La plupart des LT-v sont porteuses de la mutation du gène MAP2K1. La LT variante est bien moins fréquente que la LT classique, elle a tendance à être plus agressive et elle ne répond pas aussi bien au traitement standard de la LT.

On administre habituellement un traitement si la LT commence à évoluer. Les signes que c’est le cas sont l’aggravation des symptômes, une baisse du nombre de cellules sanguines et des infections fréquentes.

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Ce plan sera basé sur votre état de santé et des renseignements propres au cancer. Ce que vous souhaitez est également important au moment de la planification du traitement. Comme il arrive souvent que la LT évolue lentement, vous pourriez ne pas être traité immédiatement. On peut vous proposer les traitements suivants pour la LT.

La surveillance active est l'observation attentive du cancer par votre équipe de soins qui cherche à savoir s'il change. Elle aura recours à des tests et à des examens pour vérifier si la LT évolue ou si votre état se détériore. Il est possible que vous n'ayez pas besoin d'être traité immédiatement si vous n'avez pas de symptômes ou si le nombre de vos cellules sanguines est stable. On administre un traitement lorsque des symptômes apparaissent ou que la maladie évolue.

Cette approche aide à éviter les effets secondaires qui risquent de se produire quand on a recours à des traitements comme la chimiothérapie et le traitement ciblé. À ce jour, aucune donnée n’indique que les personnes qu'on surveille activement ne vivent pas aussi longtemps que celles qui reçoivent d’autres traitements.

On peut vous proposer la surveillance active si :

• vous n'avez aucun symptôme de LT;
• le cancer grossit très lentement et n’affecte pas votre santé.

Si vous commencez à éprouver des symptômes ou s'ils s'aggravent, par exemple le nombre de vos cellules sanguines reste bas ou votre rate est plus enflée et incommodante, votre équipe de soins pourrait décider de commencer un autre type de traitement. On peut vous proposer le traitement de première intention qui suit pour la LT.

La cladribine est le médicament le plus souvent administré pour traiter la LT. La cladribine est un type de chimiothérapie. En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Ces médicaments ciblent les cellules qui se divisent rapidement dans tout le corps. Cela signifie que la chimiothérapie détruit les cellules cancéreuses, mais elle peut aussi endommager les cellules saines. Les médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. C'est ce qu'on appelle un traitement systémique.

On peut aussi ajouter le rituximab (Rituxan, Ruxience, Riabni, Riximyo, Truxima) à la cladribine. Le rituximab est un type de traitement ciblé. Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

On peut vous proposer la cladribine et le rituximab en association si vous êtes atteint de la LT variante. Ce traitement accroît le risque d'infections, alors votre équipe de soins pourrait vous administrer des médicaments afin d'aider à les prévenir.

Les renseignements sur des médicaments spécifiques changent régulièrement. Apprenez-en davantage sur les sources d’information sur les médicaments ainsi que sur les sites où vous pouvez obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques.

La LT en rechute (récidivante) est un cancer qui est réapparu après le traitement.

La LT réfractaire est un cancer qui n’a pas répondu au traitement.

On peut vous proposer les traitements suivants pour la LT en rechute ou réfractaire :

• cladribine;
• cladribine et rituximab.

Le vémurafénib (Zelboraf) est un type de traitement ciblé qu'on appelle inhibiteur du BRAF. Il cible le gène BRAF V600E. On peut proposer le vémurafénib pour une LT qui n'a pas répondu au traitement à base de cladribine ou qui a rechuté après un traitement d'association à base de cladribine et de rituximab.

L'ibrutinib (Imbruvica) est un type de traitement ciblé qu'on appelle inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton (TKB). La tyrosine kinase est une composante de la protéine qui agit comme l’interrupteur marche-arrêt d’une cellule. C’est une enzyme qui joue un rôle important dans la croissance et la division des cellules. Les inhibiteurs de la TKB empêchent ces enzymes d’envoyer des signaux qui indiquent à la cellule cancéreuse de croître. On peut proposer l'ibrutinib pour une LT qui n'a pas répondu au traitement de première intention.

Le moxétumomab pasudotox (Lumoxiti) cible le gène CD22 présent sur les cellules cancéreuses. Il s'est révélé efficace pour traiter la LT réfractaire, mais il provoque des effets secondaires graves. Le moxétumomab pasudotox n'a pas encore été approuvé comme traitement standard au Canada. Votre équipe de soins pourrait être en mesure d'obtenir ce médicament au moyen de programmes d'accès spécial aux médicaments s'il n'y a pas d'autres options de traitement pour vous. Il est possible que vous ayez à payer vous-même le médicament ou peut-être pourrez-vous demander une aide financière.

Le dabrafénib (Tafinlar), un inhibiteur du BRAF, peut être associé à un autre médicament appelé tramétinib (Mekinist), qui est un inhibiteur du MEK. Ces médicaments n'ont pas encore été approuvés comme traitement de la LT au Canada, mais on peut y avoir recours en essai clinique ou dans certaines situations.

Le vénétoclax (Venclexta) est un type de traitement ciblé appelé inhibiteur de BCL-2. Le vénétoclax n'a pas encore été approuvé comme traitement de la LT au Canada, mais on peut y avoir recours dans certaines situations.

La LT et ses traitements peuvent causer certains problèmes, dont les infections, les saignements et une baisse du nombre de cellules sanguines. Si ces problèmes se manifestent, vous pourriez recevoir :

• des antibiotiques pour prévenir et traiter les infections;
• des transfusions de globules rouges et de plaquettes pour faire augmenter le nombre de cellules sanguines;
• des facteurs de croissance comme le filgrastim (Neupogen et médicaments biosimilaires) et le pegfilgrastim (Neulasta et médicaments biosimilaires).

Les facteurs de croissance peuvent aider le corps à fabriquer des globules blancs. Ces facteurs peuvent raccourcir la période pendant laquelle le nombre de globules blancs est bas et ainsi réduire le risque d’infection.

On peut vous demander si vous voulez participer à un essai clinique sur la LT. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.

Le suivi permet à votre équipe de soins de surveiller votre état de santé pendant un certain temps une fois que le traitement est fini. Ce sont souvent les spécialistes du cancer et votre médecin de famille qui se chargent de cette importante partie des soins du cancer. Ils vous aideront à vous rétablir des effets secondaires du traitement et surveilleront la présence de signes de réapparition du cancer.

Le suivi pourrait ne pas vous sembler si important, en particulier si votre traitement a été long ou très difficile. Vous pourriez trouver qu'un suivi est une source de stress puisqu'il vous rappelle votre expérience du cancer ou parce que vous êtes inquiet des résultats possibles d'un test. Discutez avec votre équipe de soins de ce que vous ressentez et de l'importance du suivi. Votre équipe de soins est là pour vous.

N’attendez pas au prochain rendez-vous prévu pour signaler tout nouveau symptôme et tout symptôme qui ne disparaît pas.

Certains examens effectués pour diagnostiquer la LT pourraient être refaits dans le cadre du suivi afin de connaître l'efficacité du traitement. Les résultats de ces examens permettront à votre équipe de soins de savoir si votre état s'est aggravé ou si le cancer est réapparu. Si le cancer est réapparu, votre équipe de soins discutera avec vous afin de planifier votre traitement et vos soins.