Pronostic et survie pour la leucémie lymphoblastique aiguë

Il est possible que les personnes atteintes d'une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) se posent des questions sur leur pronostic et leur survie. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de la personne, le type de cancer dont elle est atteinte, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données en même temps que les statistiques de survie pour arriver à établir un pronostic.

Le pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera une personne et comment il répondra au traitement. Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de la personne que le médecin prend en considération lorsqu'il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble et ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l'établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs de la LAL.

Les jeunes adultes, habituellement ceux qui sont âgés de moins de 50 ans, ont un meilleur pronostic que les adultes plus âgés. C’est peut-être parce que les anomalies chromosomiques risquent d’apparaître avec le vieillissement. Une personne âgée peut également être atteinte d’autres affections médicales qui font qu’il lui est difficile de faire face aux effets secondaires des traitements de la LAL.

Le nombre de globules blancs (GB) au moment du diagnostic est un facteur pronostique de la LLA. Les personnes dont le nombre de GB est inférieur à 30 000/mm³ pour la LLA à cellules B et à 100 000/mm³ pour la LLA à cellules T ont tendance à avoir un pronostic plus favorable.

La LAL à cellules B hyperdiploïde engendre un pronostic plus favorable que d’autres types de LAL, mais l’issue s’améliore continuellement avec l’emploi des traitements ciblés, des traitements d’entretien et des greffes de cellules souches.

Les changements qui affectent certains chromosomes sont un facteur pronostique de la LAL.

L’anomalie chromosomique la plus souvent présente dans les cellules leucémiques des personnes atteintes de LAL est le chromosome Philadelphie (Ph). Le chromosome Philadelphie est une translocation, ou remaniement, des chromosomes 9 et 22. Cette translocation crée le gène de fusion Bcr-Abl, qui provoque l’apparition de la LAL.

Auparavant, quand les cellules leucémiques étaient porteuses du chromosome Ph, c’est-à-dire que la LAL était Ph positive (LAL Ph+), cela signifiait que le pronostic était moins favorable.  De nos jours, on a recours aux médicaments ciblés pour traiter la LAL Ph+, alors le pronostic est plus encourageant.

Les anomalies chromosomiques qui suivent engendrent habituellement un pronostic moins favorable :

• translocation entre les chromosomes 4 et 11;
• chromosome 8 supplémentaire;
• absence du chromosome 7;
• hypodiploïdie (moins que le nombre normal de 46 chromosomes).

Les anomalies chromosomiques qui suivent engendrent habituellement un pronostic plus favorable :

• hyperdiploïdie (habituellement plus de 50 et moins de 66 chromosomes);
• translocation entre les chromosomes 10 et 14.

La réponse à la chimiothérapie équivaut au temps nécessaire pour parvenir à une rémission complète, ou réponse complète. Quand on atteint une rémission complète après tout au plus 4 semaines de chimiothérapie, le pronostic est plus favorable. Le pronostic est moins favorable quand plus de temps est nécessaire pour parvenir à la rémission complète. Le pronostic est plus sombre pour les personnes qui ne sont pas parvenues à une rémission complète après la chimiothérapie.

Une maladie résiduelle minime (MRM) signifie qu’il y a des cellules leucémiques dans la moelle osseuse, mais on peut les observer seulement à l’aide de tests très sensibles comme la cytométrie de flux et l’amplification en chaîne par polymérase (ACP). Il n’est pas possible de détecter les cellules cancéreuses avec des tests standards comme l’observation des cellules au microscope. En général, les personnes atteintes de LLA qui ont une MRM peu importe quand une fois qu’on a commencé le traitement de consolidation (traitement continu administré pour empêcher la leucémie de réapparaître) risquent davantage la récidive et ont un pronostic plus sombre.

La récidive est précoce quand la leucémie réapparaît peu de temps après le traitement. C'est un facteur pronostique défavorable.

La propagation de la LAL à l’encéphale et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), est un facteur pronostique défavorable.

On classe les personnes atteintes de LLA selon les catégories de risque pronostique suivantes.

À bon risque signifie que la personne atteinte de LLA a un pronostic plus favorable. Les personnes qui font partie de la catégorie à bon risque :

• n’ont aucune anomalie chromosomique défavorable;
• sont âgées de moins de 30 ans;
• ont moins de 30 000 GB si elles sont atteintes d’une LLA à cellules B et moins de 100 000 GB si elles sont atteintes d’une LLA à cellules T;
• parviennent à une rémission complète après tout au plus 4 semaines.

À risque moyen signifie que la personne atteinte de LLA a un pronostic moins favorable que celle dont le risque est bon mais plus favorable que celle dont le risque est mauvais.

À mauvais risque signifie que la personne atteinte de LLA a un pronostic plus sombre. Les personnes qui font partie de la catégorie à mauvais risque :

• ont des anomalies chromosomiques défavorables – t(9;22), t(4;11);
• sont âgées de plus de 60 ans;
• ont plus de 100 000 GB;
• ne parviennent pas à une rémission complète après tout au plus 4 semaines.