Syndrome de compression de la veine cave supérieure

La veine cave supérieure est la grosse veine qui fait circuler le sang de la tête, du cou, des bras et du thorax jusqu’au cœur. Le syndrome de compression de la veine cave supérieure (SCVCS) est un groupe de symptômes qui se manifestent quand une pression est exercée sur la veine cave supérieure, c’est-à-dire quand elle est partiellement obstruée et que le sang ne peut pas retourner au cœur normalement, causant ainsi plus de pression sur les veines et le visage, ce qui provoque une accumulation de liquide ou une enflure.

Le SCVCS est rare chez l’enfant, mais s’il se manifeste, c’est une urgence médicale puisque l’enflure peut bloquer sa trachée, l’empêchant ainsi de respirer. Chez l’adulte, la rapidité à laquelle la veine cave supérieure s’obstrue détermine la gravité du SCVCS.

Le SCVCS est habituellement causé par un cancer au thorax qui se trouve près de la veine cave supérieure ou des ganglions lymphatiques voisins. Les cancers qui peuvent causer le SCVCS sont les suivants:

• cancer du poumon
• lymphome non hodgkinien (cause la plus fréquente de SCVCS chez l’enfant)
• lymphome hodgkinien (dans de rares cas)

Les cancers qui se propagent au médiastin peuvent aussi causer le SCVCS. Le médiastin est l’espace à l’intérieur du thorax qui est compris entre les poumons, le sternum et la colonne vertébrale. Il contient le cœur, les vaisseaux sanguins, le thymus, la trachée, l’œsophage et des ganglions lymphatiques. Les cancers qui peuvent se propager au médiastin et causer le SCVCS sont entre autres ceux-ci:

• cancer du sein
• tumeurs germinales
• cancer de l’œsophage
• thymome, un type de cancer du thymus
• mésothéliome
• mélanome
• cancer de la glande thyroïde
• leucémie
• sarcome de Kaposi

Un caillot sanguin qui se forme dans un cathéter veineux central peut aussi causer le SVCS. Le cathéter veineux central est un tube flexible qu’on insère dans une veine du cou, de l’aine ou du thorax et qu’on fait glisser jusqu’à la veine cave supérieure pour administrer des liquides et des médicaments ou pour prélever du sang.

Les symptômes du SCVCS peuvent apparaître graduellement ou soudainement, selon la rapidité à laquelle la veine cave supérieure est comprimée ou bloquée. Les symptômes du SCVCS sont entre autres ceux-ci:

• essoufflement ou difficulté à respirer, en particulier lorsqu’on est penché ou allongé
• sensation de plénitude dans la tête ou les oreilles
• enflure du visage, du cou, du haut du corps et des bras
• toux
• enrouement
• douleur au thorax
• difficulté à avaler
• expectorations sanguinolentes
• coloration bleuâtre des lèvres et de la peau, qu’on appelle cyanose
• syndrome de Horner, caractérisé par des pupilles rétrécies, des paupières tombantes et pas de transpiration d’un côté du visage
• paralysie des cordes vocales
• maux de tête
• anxiété
• étourdissements
• confusion

Signalez vos symptômes au médecin ou à l’équipe de soins le plus tôt possible.

Votre médecin essaiera de trouver la cause du SCVCS. On le diagnostique habituellement en faisant :

• un examen physique;
• une radiographie pulmonaire;
• une TDM;
• une IRM;
• une échographie;
• une phlébographie, qui est une radiographie des veines du haut du corps;
• une biopsie.

L’examen physique et la radiographie pulmonaire sont habituellement les seuls tests nécessaires pour diagnostiquer le SCVCS chez l’enfant. Il est possible qu’on ne fasse pas de biopsie même si le médecin pense que le cancer est la cause du SCVCS puisque le cœur et les poumons de l’enfant risquent de ne pas être en mesure de supporter l’anesthésie.

Apprenez-en davantage sur ces tests et interventions.

Une fois que le SCVCS a été diagnostiqué, votre équipe de soins le traitera. Si le débit sanguin est bon dans d’autres veines, si vous éprouvez peu de symptômes ou si vos voies respiratoires ne sont pas bloquées, vous pourriez ne pas avoir besoin d’être traité immédiatement. Si votre trachée devient obstruée ou si vous avez des problèmes importants à cause de la pression exercée sur vos nerfs, le SCVCS peut mettre votre vie en danger et doit être traité tout de suite.

On soigne habituellement le SCVCS en traitant le cancer qui le cause, entre autres en administrant une chimiothérapie ou une radiothérapie.

On peut aussi vous administrer d’autres traitements à court terme pour atténuer vos symptômes. Vous pourriez avoir besoin de plus d’un des traitements suivants.

On peut vous donner des corticostéroïdes pour réduire l’enflure. Vous pourriez aussi avoir besoin d’un diurétique. Ces médicaments aident le corps à fabriquer plus d’urine, ce qui lui permet d’évacuer plus de liquide.

Si vous avez de la difficulté à respirer, on pourrait vous donner un bronchodilatateur. Ce médicament élargit les tubes (appelés bronches et bronchioles), ou voies respiratoires, des poumons. Cela permet à une plus grande quantité d’air de circuler dans les poumons et rend la respiration plus facile. Vous pourriez aussi recevoir une oxygénothérapie par un masque ou des tubes insérés dans vos narines.

L’extenseur est un dispositif en forme de tube qu’on insère dans la région bloquée de la veine cave supérieure. Il agrandit la veine et permet au sang de passer. On pourrait vous donner un anticoagulant pour empêcher la formation de caillots sanguins.

On traite habituellement le SCVCS chez l’enfant avant que le cancer qui le cause ne soit diagnostiqué. On peut avoir recours aux traitements suivants chez l’enfant:

• radiothérapie si la tumeur bloque la veine
• corticostéroïdes pour atténuer l’enflure
• chimiothérapie
• mise en place d’un extenseur
• chirurgie permettant au sang de contourner la partie bloquée de la veine