syndrome de Kostmann

Description

Affection congénitale (présente à la naissance) caractérisée par un taux très bas de neutrophiles (type de globule blanc qui aide à défendre le corps contre les bactéries, virus et champignons). Les enfants atteints de ce syndrome ont de fréquentes infections.

Le syndrome de Kostmann est lié à une hausse du risque de leucémie aiguë myéloblastique (LAM) ou des troubles de la moelle osseuse.

On l’appelle aussi maladie de Kostmann, neutropénie de Kostmann, neutropénie congénitale sévère et agranulocytose infantile héréditaire de von Kostmann.