Leucémie à grands lymphocytes granuleux T

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (LGLG-T) est un syndrome lymphoprolifératif rare qui prend naissance dans les lymphocytes T. Le mot « lymphoprolifératif » signifie que la moelle osseuse fabrique une grande quantité de lymphocytes. En général, la LGLG-T évolue lentement (indolente). Dans de rares cas, la LGLG-T évolue rapidement (agressive).

La LGLG-T peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle le fait le plus souvent chez les aînés. L’âge moyen lors du diagnostic est de 60 ans.

De nombreuses personnes atteintes de LGLG-T ont des antécédents d’arthrite rhumatoïde ou d’une autre maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque aux propres tissus du corps.

Symptômes

Certaines personnes atteintes de LGLG-T n'ont pas du tout de symptômes. Si la LGLG-T affecte la moelle osseuse, cela risque de causer des infections à répétition et de faire baisser sous la normale le nombre de cellules sanguines. Quand elle affecte la rate et le foie, ces organes peuvent devenir plus gros que la normale. Les ganglions lymphatiques, eux, deviennent rarement plus gros que la normale.

Traitements

Les traitements proposés pour la LGLG-T dépendent de la présence de symptômes ou de problèmes causés par la maladie. Bien que la LGLG-T évolue habituellement lentement (indolente), la plupart des personnes atteintes doivent être traitées parce que leur nombre de cellules sanguines est bas.

Observation vigilante

L’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, peut être une option si vous n’éprouvez pas de symptômes. L’équipe de soins vous surveille attentivement et commence le traitement si la LGLG-T évolue ou si des symptômes apparaissent, comme de l’inconfort à cause d’une rate plus grosse que la normale, un nombre très bas de cellules sanguines ou des infections à répétition.

Chimiothérapie et autres médicaments

Le traitement principal de la LGLG-T est la chimiothérapie et l’administration d’autres médicaments. Les agents chimiothérapeutiques employés sont entre autres ceux-ci :

  • méthotrexate à faible dose
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)

Un médicament immunosuppresseur administré pour traiter la LGLG-T est la cyclosporine (Neoral).

Chacun de ces médicaments peut être associé à la prednisone.

Le protocole CHOP est une association d’agents chimiothérapeutiques fréquemment administrée pour traiter le LNH. On peut y avoir recours pour traiter la LGLG-T. Les médicaments qui composent le protocole CHOP sont les suivants :

  • cyclophosphamide
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

Révision par les experts et références

  • American Cancer Society. Leukemia - Chronic Lymphocytic. Atlanta, GA: American Cancer Society; 2013: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003111-pdf.pdf.
  • National Cancer Institute. Chronic lymphocytic leukemia Treatment (PDQ®) Health Professional Version. Bethesda, MD: National Cancer Institute; 2014.
  • Wierda WG, O'Brien SM . Chronic lymphocytic leukemias. DeVita VT Jr, Lawrence TS, & Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 110: 1654 - 1670.