Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Le lymphome T sous-cutané de type panniculite (LTSCP) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue lentement (indolent). On le prend souvent pour une panniculite, soit une inflammation du tissu graisseux situé sous la peau.

Le LTSCP apparaît surtout chez les personnes âgées entre 40 et 60 ans. Plus de femmes que d’hommes en sont atteintes. Certaines personnes chez qui le LTSCP se manifeste ont une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque aux propres tissus du corps.

Symptômes

Le LTSCP engendre la formation de masses sous la peau des jambes, du thorax, du ventre ou du dos. Ces masses peuvent devenir des lésions ouvertes et enflammées.  En général, le LTSCP n’affecte que la peau. Il n’atteint habituellement pas d’autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques ou la moelle osseuse.

Certaines personnes atteintes d’un LTSCP finissent par avoir une affection grave appelée syndrome hémophagocytaire qui cause les symptômes suivants :

  • fièvre
  • foie et rate plus gros que la normale
  • nombre peu élevé de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes (pancytopénie)

Traitements

Il n’y a pas de traitement standard pour le LTSCP. On peut vous proposer une chimiothérapie, d’autres médicaments ou une radiothérapie.

Chimiothérapie

On traite habituellement le LTSCP par associations d’agents chimiothérapeutiques. Une association fréquemment administrée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

On peut aussi avoir recours aux médicaments suivants pour traiter le LTSCP :

  • corticostéroïdes, comme la prednisone
  • médicaments qui inhibent le système immunitaire, comme le méthotrexate et la cyclosporine (Neoral)

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe pour traiter les masses sous la peau.

Révision par les experts et références

  • American Society of Clinical Oncology. Lymphoma Non-Hodgkin Overview. 2014: http://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/view-all.
  • Freedman AS, Jacobson CA, Mauch P, Aster JC . Non-Hodgkin lymphoma. DeVita VT Jr, Lawrence TS, & Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 103:1552-1583.
  • Lazaryan A, Sweetenham J . Rare T cell lymphomas. Raghavan D, Blanke CD, Honson DH, et al (eds.). Textbook of Uncommon Cancer. 4th ed. Wiley Blackwell; 2012: 48: 659 - 666.