Lymphome de la zone marginale splénique

Le lymphome de la zone marginale splénique (LZMS) est un lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B qui évolue lentement (indolent). Il apparaît habituellement dans la rate, la moelle osseuse et le sang. Il affecte parfois les ganglions lymphatiques de l’abdomen, mais dans la plupart des cas, le LZMS n’atteint pas les ganglions lymphatiques.

Le LZMS est associé à des infections virales, en particulier au virus de l’hépatite C (VHC) et à l’herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK). Il affecte généralement les aînés, le plus souvent des hommes âgés. Le LZMS apparaît rarement avant 50 ans. L’âge moyen lors du diagnostic varie entre 65 et 70 ans. Chez la plupart des personnes, la maladie est de stade avancé (stade IV) quand on la diagnostique.

Le LZMS peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif), mais ce n'est pas très fréquent.

Les personnes atteintes d’un LZMS ont souvent :

• une rate plus grosse que la normale;
• un nombre peu élevé de globules rouges (anémie);
• un nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie);
• un foie plus gros que la normale (dans certains cas).

Les options de traitement du LZMS sont les suivantes.

L’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, peut être une option puisque le LZMS se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un LZMS et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

On peut proposer une chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) comme traitement du LZMS. Elle permet d’accroître le nombre de globules rouges ou de plaquettes. On y a aussi recours pour soulager l’inconfort quand une rate plus grosse que la normale exerce une pression sur d’autres organes.

Quand la splénectomie n’est pas une option, on peut administrer une radiothérapie externe à la rate pour traiter le LZMS.

Le LZMS ne réagit pas aussi bien à la chimiothérapie que d'autres types de LNH d’évolution lente (indolents), mais on peut tout de même la proposer à certaines personnes.

On peut avoir recours entre autres aux associations d’agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le LZMS :

• CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin)et prednisone
• R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
• CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
• R-CVP – CVP avec rituximab
• FND – fludarabine (Fludara), mitoxantrone (Novantrone) et dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
• BR – bendamustine (Treanda) et rituximab

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab est un médicament ciblé auquel on a recours pour traiter le LZMS. On peut l’administrer seul ou l’associer à la chimiothérapie.

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On y a parfois recours pour traiter le LNH.

Certaines personnes atteintes d'un LZMS auront aussi une infection au VHC. Il est alors possible qu’on leur donne de l'interféron alpha (Intron A, Wellferon), qui est un type de médicament immunothérapeutique. On peut l’administrer seul ou l'associer à un médicament appelé ribavirine, qui sert à traiter les infections virales comme celle au VHC.