Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (LMPGB) peut aussi être appelé lymphome médiastinal à cellules B ou lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B. C’est un sous-type de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif). Il apparaît dans le thymus ou dans les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax (médiastin).

Le LMPGB n’est pas fréquent et il affecte le plus souvent les personnes âgées entre 30 et 40 ans et un peu plus la femme que l’homme.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un LMPGB ont souvent une masse volumineuse dans le thorax. Elle peut causer des symptômes au fur et à mesure qu’elle grossit comme ceux-ci :

  • essoufflement
  • toux
  • douleur thoracique
  • blocage partiel de la veine principale qui fait circuler le sang de la partie supérieure du corps au cœur (veine cave supérieure), ce qui risque de provoquer le syndrome de compression de la veine cave supérieure

Si le LMPGB réapparaît (récidive) après le traitement, il le fait souvent dans des organes ou des tissus situés à l’extérieur des ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires). Ces organes et tissus sont entre autres les reins ou l’encéphale et la moelle épinière (qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC).

Traitements

Les options de traitement du LMPGB sont les suivantes.

Chimiothérapie

On propose souvent la chimiothérapie comme traitement du LMPGB. Une association chimiothérapeutique fréquemment administrée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

Quand on ajoute du rituximab (Rituxan) à cette association, le protocole se nomme alors R-CHOP.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé qu’on peut associer à la chimiothérapie pour traiter le LMPGB.

Radiothérapie

On administre souvent une radiothérapie externe à la masse au thorax après une chimiothérapie.

Immunothérapie

L'immunothérapie a recours à des médicaments pour aider le système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses.

Le pembrolizumab (Keytruda) est un inhibiteur du point de contrôle immunitaire qu’on peut administrer pour traiter le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B qui est réfractaire (qui n’a pas réagi au traitement) ou qui a récidivé (qui est réapparu après le traitement).

L’axicabtagene ciloleucel (Yescarta) est une thérapie par lymphocytes T à CAR approuvée comme traitement des personnes atteintes d’un lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B qui a récidivé ou qui est réfractaire après au moins 2 autres traitements.

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