Lymphome primitif du système nerveux central

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Il prend naissance à l’intérieur de l’encéphale ou de la moelle épinière, qui forment ensemble le système nerveux central (SNC), dans les membranes qui recouvrent et protègent l’encéphale et la moelle épinière, soit  les méninges, ou dans les yeux. Il se propage (métastases) rarement hors du SNC.

La plupart des LPSNC sont des lymphomes à lymphocytes B, habituellement des lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le LPSNC à lymphocytes T est rare.

Le LPSNC affecte plus souvent les aînés. L’âge moyen lors du diagnostic est de 65 ans.

Le principal risque d’apparition du LPSNC est un système immunitaire affaibli (immunosuppression). Il affecte souvent les personnes :

• atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise (sida);
• dont le système immunitaire est affaibli parce qu’elles prennent des médicaments qui réduisent le risque de rejet d’un organe greffé;
• qui ont un trouble héréditaire qui affaiblit leur système immunitaire.

Les traitements proposés pour le LPSNC dépendent de votre âge et de votre indice fonctionnel. Les médecins prennent aussi en considération comment votre corps parvient à combattre les infections si votre système immunitaire est affaibli (immunosuppression).

Les personnes atteintes d’un LPSNC lié au sida reçoivent les mêmes traitements que les personnes dont le système immunitaire est normal. Ces traitements provoquent plus d’effets secondaires qui sont plus graves également et risquent d’être moins efficaces chez les personnes atteintes du sida. On traite souvent le LPSNC lié au sida avec un traitement antirétroviral hautement actif (HAART) ainsi que des corticostéroïdes et une radiothérapie au cerveau en entier, soit une irradiation encéphalique totale. On peut proposer une chimiothérapie à certaines personnes selon l’efficacité de leur système immunitaire.

Les personnes qui ont un LPSNC après une greffe d'organe pourraient devoir réduire leur dose de médicaments immunosuppresseurs ou en cesser l'emploi.

Un corticostéroïde est une hormone stéroïde qui agit comme un anti-inflammatoire en atténuant l’enflure et la réaction immunitaire du corps, c’est-à-dire la réaction du système immunitaire à la présence de substances étrangères. Le LPSNC réagit très bien aux corticostéroïdes. On a recours à des médicaments comme la prednisone pour détruire les cellules du lymphome et atténuer l'enflure du tissu du cerveau.

On n'administre habituellement pas de corticostéroïdes avant que les épreuves diagnostiques ne confirment que vous êtes atteint d’un LPSNC puisque ces médicaments peuvent réduire de façon importante la taille des tumeurs et ainsi affecter les résultats des tests.

On doit avoir recours à des agents chimiothérapeutiques spécifiques pour traiter le LPSNC puisqu’ils parviennent à traverser la barrière hémato-encéphalique. La barrière hémato-encéphalique est un réseau de vaisseaux sanguins et de cellules qui filtrent le sang qui circule jusqu’à l’encéphale. Elle rend à certaines substances, comme les médicaments anticancéreux, l’accès difficile à l’encéphale.

On peut avoir recours à l’un ou l’autre des protocoles suivants pour traiter le LPSNC :

• méthotrexate à forte dose et leucovorine (acide folique) seulement ou associés à d’autres agents chimiothérapeutiques
• cytarabine (Cytosar, Ara-C) à forte dose

On peut administrer ces médicaments directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) s’il y a des cellules du lymphome dans le LCR. On peut le faire par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont injectés directement dans le LCR. On peut aussi le faire par chimiothérapie intraventriculaire, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont administrés directement dans le LCR par un petit dispositif appelé réservoir d'Ommaya.

On administre parfois une radiothérapie externe sous forme d’irradiation encéphalique totale pour traiter le LPSNC. On peut aussi avoir recours à la radiothérapie pour traiter un LPSNC qui a pris naissance dans les yeux.

On peut administrer seulement une radiothérapie ou bien l'associer à une chimiothérapie. Quand on a recours à la radiothérapie et à la chimiothérapie, on administre habituellement la radiothérapie après la chimiothérapie. Il est possible qu'on doive ajuster les doses de radiothérapie et de chimiothérapie si on a recours à ces deux traitements.

L'association de la radiothérapie à la chimiothérapie cause souvent des effets secondaires nocifs au système nerveux, soit une neurotoxicité. On parle entre autres de changements de la fonction cognitive, de démence, de changements du comportement, de troubles de l'équilibre et de la coordination et d'autres problèmes neurologiques. Les aînés risquent le plus d’éprouver ces troubles du système nerveux.

On peut administrer une irradiation encéphalique totale quand le LPSNC réapparaît (récidive) après le traitement, même si cela risque de causer des troubles du système nerveux.