Syndrome lymphoprolifératif post-greffe

Le syndrome lymphoprolifératif post-greffe (SLPG) est une complication qui peut apparaître après une greffe d’organe ou une greffe allogénique de cellules souches. Dans le cas du SLPG, les lymphocytes, un type de globule blanc, sont produits en trop grande quantité ou ils agissent anormalement. Le SLPG se comporte comme un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). La plupart des SLPG sont des lymphomes à lymphocytes B (moins de 15 % sont des lymphomes à lymphocytes T).

Les personnes qui ont eu une greffe d’organe, comme de cœur, de poumon, de foie ou de rein, doivent habituellement prendre des médicaments qui inhibent leur système immunitaire pour le reste de leur vie. Ces médicaments aident à empêcher le corps de rejeter l’organe greffé. Si votre système immunitaire est affaibli (immunosuppression), vous risquez davantage d’être atteint d’un type de LNH.

Le SLPG apparaît chez 1 à 2 % des personnes qui ont reçu une greffe d’organe. Celles qui reçoivent plus d’un organe (greffe multi-organes), comme un cœur et un poumon, risquent le plus d’être atteintes d’un SLPG.

Le SLPG apparaît souvent chez des personnes infectées au virus d’Epstein-Barr (VEB), habituellement au cours de la première année qui suit la greffe d’organe. Quand cela se produit chez une personne qui n’est pas infectée au VEB, c’est habituellement environ 5 ans après la greffe.

Les personnes atteintes d’un SLPG ont des ganglions lymphatiques plus gros que la normale ou une tumeur cancéreuse. Le SLPG s’est souvent propagé à des organes ou des tissus à l’extérieur des ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) quand on le diagnostique. Ces organes et tissus sont entre autres les poumons et le tube digestif (tractus gastro-intestinal).

Il n’y a pas d’approche standard pour traiter le SLPG. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

Les médicaments administrés pour aider à prévenir le rejet d’un organe greffé sont des immunosuppresseurs. Dans la plupart des cas, réduire la dose d’immunosuppresseurs peut aider à traiter le SLPG. D’autres types de traitements sont souvent nécessaires.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Si les médecins ne peuvent pas réduire la dose des immunosuppresseurs, ou si la réduire n’aide pas à traiter le SLPG, ils peuvent envisager le traitement ciblé. Le rituximab (Rituxan), un médicament ciblé, peut être administré seul ou avec une chimiothérapie.

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer.

L'interféron alpha (Intron A, Wellferon) est un type de médicament immunothérapeutique employé pour traiter le SLPG. On peut l’administrer seul ou l'associer à l’acyclovir (Zovirax). L’acyclovir est un médicament antiviral qu’on peut employer pour traiter un virus comme le VEB.

Si les traitements médicamenteux mentionnés ci-dessus ne semblent pas efficaces, on pourrait vous proposer une association d’agents chimiothérapeutiques à base de doxorubicine (Adriamycin) dont celles-ci :

• CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine, vincristine (Oncovin) et prednisone
• R-CHOP – CHOP avec rituximab
• ProMACE-CytaBOM – cyclophosphamide, doxorubicine, étoposide (Vepesid), prednisone, bléomycine (Blenoxane), cytarabine (Cytosar, Ara-C), méthotrexate et leucovorine (acide folinique)

On peut avoir recours à la chirurgie ou à la radiothérapie pour traiter un SLPG qui ne s’est pas propagé au-delà de son emplacement d’origine (tumeur localisée). La tumeur localisée a tendance à apparaître quelques semaines ou quelques mois après une greffe et peut prendre des mois pour se développer.