Lymphome T périphérique sans autre précision

Le lymphome T périphérique sans autre précision est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui prend naissance dans les lymphocytes T matures. Le lymphome T périphérique sans autre précision est constitué d’un groupe de lymphomes à lymphocytes T matures qui ne présentent pas de caractéristiques homogènes, alors on ne peut pas le classer dans un type spécifique de lymphome à lymphocytes T.

Le lymphome T périphérique sans autre précision est plus fréquent au Japon et dans d'autres pays d'Asie qu'en Amérique du Nord et en Europe. Il affecte habituellement les personnes âgées dans la soixantaine et plus les hommes que les femmes.

Le lymphome T périphérique sans autre précision atteint surtout les ganglions lymphatiques. Cependant, il s'attaque parfois à d’autres organes ou tissus, comme la moelle osseuse, la peau, le foie, la rate ou des organes du tube digestif.

On considère que le lymphome T périphérique sans autre précision est un lymphome agressif puisqu’il a tendance à évoluer rapidement et qu’il a généralement déjà affecté tout le corps lorsqu’on le diagnostique. La plupart des gens reçoivent leur diagnostic alors que la maladie est à un stade avancé (stade 3 ou 4).

Symptômes

Le lymphome T périphérique sans autre précision cause souvent des démangeaisons cutanées et des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Traitements

Le traitement principal du lymphome T périphérique sans autre précision est habituellement constitué d'une association d'agents chimiothérapeutiques. La radiothérapie, le traitement ciblé et la greffe de cellules souches sont parfois des options de traitement.

Chimiothérapie

L'association d’agents chimiothérapeutiques la plus souvent administrée pour traiter le lymphome T périphérique sans autre précision est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

On administre parfois un seul des agents chimiothérapeutiques qui suivent :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • pralatrexate (Folotyn) – pour le lymphome T périphérique sans autre précision qui rechute ou qui est réfractaire

Radiothérapie

On associe parfois la radiothérapie externe à la chimiothérapie. On l’administre aux régions ganglionnaires affectées chez les personnes atteintes d'un lymphome T périphérique sans autre précision de stade précoce.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le brentuximab védotine (Adcetris) est un médicament ciblé qui cible le CD30. On peut l’associer à la chimiothérapie comme traitement du lymphome T périphérique sans autre précision qui exprime le CD30.

On peut avoir recours au traitement ciblé pour traiter un lymphome T périphérique sans autre précision qui réapparaît après avoir été traité (récidive) ou si d’autres traitements cessent d’être efficaces. Les médicaments alors employés peuvent être ceux-ci :

  • alemtuzumab (Campath)
  • romidepsine (Istodax)

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes qui sont en rémission après une chimiothérapie ou si le lymphome T périphérique sans autre précision réapparaît après le traitement.

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