Lymphome de la zone marginale ganglionnaire

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B qui évolue lentement (indolent). Il peut se transformer en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif).

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire n’atteint habituellement que les ganglions lymphatiques. Dans de rares cas, il peut apparaître dans d’autres organes situés à l’extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extraganglionnaire). Il se développe parfois dans la rate ou la moelle osseuse.

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire est plus fréquent chez les aînés. Les personnes qui en sont atteintes reçoivent habituellement leur diagnostic à 60 ans ou plus. Il affecte davantage la femme que l’homme. Dans plus de 70 % des cas, la maladie est de stade 3 ou 4 lors du diagnostic.

La plupart des personnes atteintes d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire n’éprouvent pas de symptômes. Certaines ont des symptômes B, c’est-à-dire une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée.

Les experts ne savent pas vraiment quel est le meilleur traitement du lymphome de la zone marginale ganglionnaire. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent.

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active, pour le lymphome de la zone marginale ganglionnaire puisqu’il se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire réagit habituellement bien à la chimiothérapie. On peut administrer un seul agent chimiothérapeutique ou en associer. On y ajoute souvent un médicament ciblé.

Les médicaments suivants peuvent être administrés seuls :

• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques qui suivent :

• CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
• R-CHOP – CHOP avec rituximab (Rituxan)
• CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
• R-CVP – CVP avec rituximab
• BR – bendamustine et rituximab

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est un médicament ciblé auquel on a fréquemment recours seul ou associé à une chimiothérapie pour traiter le lymphome de la zone marginale ganglionnaire.

L’ibritumomab (Zevalin) est un type de radioimmunothérapie, qui fixe une matière radioactive au médicament ciblé. Le médicament ciblé se fixe aux cellules du lymphome, faisant en sorte que la radiation est administrée directement à ces cellules, ce qui peut signifier moins d’effets secondaires ou des effets secondaires moins graves.

L’immunothérapie aide à renforcer ou à rétablir la capacité du système immunitaire de combattre le cancer. On peut administrer de l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) aux personnes atteintes d’un lymphome de la zone marginale ganglionnaire qui sont également infectées par le virus de l’hépatite C (VHC). On peut administrer seulement l’interféron alpha ou l'associer à un médicament appelé ribavirine, qui sert à traiter les infections virales comme celle au VHC.

On peut administrer une radiothérapie externe aux ganglions lymphatiques pour traiter un lymphome de la zone marginale ganglionnaire qui est précoce (stade 1 ou 2). On y a recours quand ce type de lymphome n’affecte que 1 ou 2 régions ganglionnaires.