Lymphome lymphoblastique
Le lymphome lymphoblastique (LLB) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). Le LLB apparaît le plus couramment chez les adolescents et les jeunes adultes, mais il peut aussi affecter les personnes plus âgées. La plupart des gens reçoivent leur diagnostic alors qu’ils ont moins de 20 ans ou plus de 50 ans. Le LLB se manifeste le plus souvent chez les jeunes hommes.
Types de lymphome lymphoblastique
Le lymphome lymphoblastique à précurseurs se forme quand les lymphocytes immatures (lymphoblastes) deviennent anormaux lors des phases les plus précoces de leur développement. Les cellules T et les cellules B sont des types de lymphocytes.
Le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs B (LLB-B) se développe à partir des cellules B immatures. Le LLB-B affecte parfois des organes situés hors du système lymphatique (sièges extralymphatiques), comme la peau et les tissus mous. En général, il ne s’est pas encore propagé à l’encéphale et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), lors du diagnostic initial. Mais il réapparaît (récidive) souvent dans le SNC après avoir été traité.
Le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs T (LLB-T) se développe à partir des cellules T immatures. Les personnes atteintes d’un LLB-T présentent souvent un gros amas de lymphocytes anormaux dans le thorax appelé masse médiastinale. Il y a fréquemment une accumulation de liquide dans l’espace situé entre les 2 couches fines de tissu qui recouvrent les poumons et qui tapissent la cavité thoracique (épanchement pleural) ou le sac qui entoure le cœur (épanchement péricardique).
On peut considérer le LLB-B et le LLB-T comme un lymphome ou une leucémie, selon le nombre de régions dans la moelle osseuse qui contiennent des lymphoblastes. Si moins de 25 % des cellules dans la moelle osseuse sont des lymphoblastes, on parle de lymphome lymphoblastique. Si plus de 25 % des cellules dans la moelle osseuse sont des lymphoblastes, on parle de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
Traitements
La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome lymphoblastique. On propose aussi parfois la radiothérapie ou la greffe de cellules souches. On peut faire une prophylaxie du SNC pour empêcher les cellules du lymphome de se propager à l’encéphale et à la moelle épinière.
Chimiothérapie
On traite le lymphome lymphoblastique avec des associations d’agents chimiothérapeutiques dont celles-ci :
- CODOX-M – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) et méthotrexate à forte dose
- CODOX-M/IVAC (protocole Magrath) – CODOX-M et IVAC, qui est constitué d’ifosfamide (Ifex), d’étoposide (Vepesid) et de cytarabine (Cytosar, Ara-C)
- Hyper-CVAD – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine
- EPOCH – étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine
Radiothérapie
On a parfois recours à la radiothérapie externe pour traiter un amas de lymphocytes anormaux dans le thorax.
Prophylaxie ou traitement du système nerveux central
Le LLB-B et le LLB-T peuvent se propager au SNC. La prophylaxie du SNC permet d’empêcher les cellules du lymphome d’entrer dans l’encéphale et la moelle épinière. On administre également des traitements si un lymphome lymphoblastique à précurseurs s’est propagé au SNC.
Il est possible qu’on administre la prophylaxie ou le traitement du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le médicament employé pour la chimiothérapie intrathécale est souvent le méthotrexate.
On peut aussi administrer la prophylaxie ou le traitement du SNC par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse). Le médicament employé pour la chimiothérapie intraveineuse est le méthotrexate à forte dose.
Greffe de cellules souches
La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes atteintes d’un lymphome lymphoblastique à précurseurs qui sont entrées en