Lymphome T hépatosplénique

Le lymphome T hépatosplénique (LTHS) est un lymphome à lymphocytes T qui est très rare. On peut aussi l’appeler lymphome T gamma-delta hépatosplénique.

Le LTHS est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). L’âge moyen lors du diagnostic est de 35 ans. Il apparaît plus souvent chez l’homme que chez la femme. Il affecte parfois les personnes dont le système immunitaire ne fonctionne pas correctement (affaibli). On parle entre autres des personnes qui ont pris des médicaments immunosuppresseurs à cause d’une maladie auto-immune ou après une greffe d’organe plein.

Symptômes

Le LTHS affecte habituellement le foie ou la rate. Ainsi, les personnes atteintes d’un LTHS ont souvent la rate ou le foie plus gros que la normale ou bien les deux.

Ce type de LNH affecte souvent la moelle osseuse, ce qui risque de causer les effets suivants :

  • fatigue
  • nombre de globules rouges peu élevé (anémie)
  • nombre de plaquettes peu élevé (thrombocytopénie)

Le LTHS peut causer des symptômes B, c’est-à-dire une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes importantes et une perte de poids inexpliquée.

Les personnes atteintes d’un LTHS peuvent avoir des lésions cutanées. Leurs ganglions lymphatiques ne sont habituellement pas plus gros que la normale.

Traitements

Comme le LTHS est très rare, il n’y a pas de traitement standard. On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements suivants.

Chimiothérapie

La plupart du temps, on traite les personnes atteintes d’un LTHS à l’aide d’une association d’agents chimiothérapeutiques comme celles-ci :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • CVIDD/MTX/Ara-C – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine liposomale (Myocet), dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine (Cytosar, Ara-C)

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d’un LTHS après une chimiothérapie.

Révision par les experts et références

  • Freedman AS, Jacobson CA, Mauch P, Aster JC . Non-Hodgkin lymphoma. DeVita VT Jr, Lawrence TS, & Rosenberg SA. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2015: 103:1552-1583.
  • Lazaryan A, Sweetenham J . Rare T cell lymphomas. Raghavan D, Blanke CD, Honson DH, et al (eds.). Textbook of Uncommon Cancer. 4th ed. Wiley Blackwell; 2012: 48: 659 - 666.
  • Medeiros L J . Pathology of non-Hodgkin's and Hodgkin's lymphomas. Wiernik PH, Goldman JM, Dutcher JP, Kyle RA (eds.). Neoplastic Diseases of the Blood. 5th ed. Springer; 2013: 42: 867-918.

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