Lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal
Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). Il peut prendre naissance dans les lymphocytes T mais le fait le plus souvent dans les cellules tueuses naturelles (NK).
Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est plus fréquent en Asie, en Amérique centrale et en Amérique du Sud qu’en Amérique du Nord. Il affecte plus l’homme que la femme. L’âge moyen lors du diagnostic est de 60 ans. On l’associe fortement au virus d’Epstein-Barr (VEB), en particulier chez les personnes d’origine asiatique.
Ce type de LNH est appelé extraganglionnaire puisqu’il apparaît dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques. Il atteint habituellement des régions du nez, le plus souvent les voies nasales. Il peut aussi affecter les sinus paranasaux ou la partie supérieure de la gorge.
Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal peut aussi atteindre d’autres organes ou tissus. On peut dire qu’il est de type extranasal quand il affecte les parties du corps suivantes :
- peau
- testicules
tissus mous - reins
- encéphale ou moelle épinière (appelé système nerveux central, ou SNC)
voies respiratoires - tube digestif (tractus
gastro-intestinal ) - yeux
glandes surrénales
Symptômes
La plupart des personnes reçoivent un diagnostic de lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal à un stade précoce (stade 1 ou 2) parce que leur nez est bloqué. Cette maladie peut aussi provoquer l’enflure du visage, un écoulement du nez et des saignements de nez. Il ne cause habituellement pas de symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).
Les personnes atteintes du lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal ont souvent un trouble grave appelé syndrome hémophagocytaire. Il provoque l’activation de certaines parties du système immunitaire et engendre ainsi :
- de la fièvre;
- un foie plus gros que la normale;
- un nombre plus bas que la normale de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang (pancytopénie).
Traitements
On traite habituellement le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal par radiothérapie et chimiothérapie. Les traitements du type extranasal dépendent d’où il apparaît.
Radiothérapie
Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal qui n’affecte que le nez est traité par radiothérapie externe.
Chimiothérapie
On administre souvent une chimiothérapie après la radiothérapie pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal. On peut l’administrer avant la radiothérapie dans certains cas.
On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal :
- L-asparaginase (Kidrolase), étoposide (Vepesid, VP-16), ifosfamide (Ifex), cisplatine (Platinol AQ) et dexaméthasone (Decadron, Dexasone)
- VIPD – étoposide, ifosfamide, carboplatine (Paraplatin, Paraplatin AQ) et dexaméthasone
- SMILE – dexaméthasone, méthotrexate, ifosfamide, L-asparaginase et étoposide
- AspaMetDex – L-asparaginase, méthotrexate et dexaméthasone
Chimioradiothérapie
La chimioradiothérapie est un traitement qui associe la chimiothérapie à la radiothérapie. On administre la chimiothérapie et la radiothérapie pendant la même période. Certains types de chimiothérapie rendent la radiothérapie plus efficace.
On a recours à la chimioradiothérapie pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal quand il est à un stade avancé ou qu’il est de stade I mais avec des facteurs de mauvais risque.
Prophylaxie du système nerveux central
Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal qui prend naissance dans les sinus paranasaux ou les testicules peut se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome d’entrer dans l’encéphale ou la moelle épinière.
On administre habituellement la prophylaxie du SNC par chimiothérapie intrathécale, ce qui signifie que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le méthotrexate est le médicament le plus souvent employé lors de la prophylaxie du SNC.