Médulloblastome

Le médulloblastome est un type de tumeur neuroectodermique primitive (TNEP). La TNEP se développe à partir des cellules nerveuses primitives appelées cellules neuroectodermiques. Le médulloblastome apparaît souvent à l’arrière de l’encéphale, dans le cervelet. Le médulloblastome est une tumeur de haut grade à croissance rapide.

Le médulloblastome se propage souvent par le liquide céphalorachidien (LCR) à d’autres parties du système nerveux central.

Le médulloblastome récidivant est une tumeur qui est réapparue après avoir été traitée.

On peut classer les médulloblastomes en groupes fondés sur une analyse génétique moléculaire. Le pronostic et le traitement peuvent varier selon le groupe.

On peut établir le stade des médulloblastomes selon l’âge de l’enfant, la propagation de la tumeur à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR et la possibilité d’enlever complètement la tumeur par chirurgie. Le stade de la tumeur détermine quel traitement est le plus approprié.

Le médulloblastome est de risque moyen si l’enfant a plus de 3 ans, si on peut enlever toute ou presque toute la tumeur par chirurgie et si la tumeur ne s’est pas propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Le médulloblastome est de risque élevé si l’enfant a moins de 3 ans, si on ne peut pas enlever toute la tumeur par chirurgie et si la tumeur s’est propagée à d’autres parties de l’encéphale ou au LCR.

Le traitement du médulloblastome dépend des facteurs suivants :

• taille et emplacement de la tumeur
• propagation du cancer
• âge, état neurologique et état général de l’enfant
• tumeur de risque moyen ou élevé

La chirurgie est habituellement le premier traitement auquel on a recours. Le but de la chirurgie est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur. Dans de nombreux cas, le chirurgien peut enlever toute la tumeur. On peut aussi pratiquer une chirurgie pour drainer le LCR qui s’est accumulé (hydrocéphalie).

On administre souvent une radiothérapie après la chirurgie. Même si on a enlevé complètement la tumeur, on traite habituellement tout le cerveau et toute la moelle épinière par irradiation à faible dose (radiothérapie craniospinale) parce que les médulloblastomes ont vraiment tendance à se propager à ces régions. On administre un complément d’irradiation de plus forte dose à la région où la tumeur a été enlevée. Les médecins tentent d’éviter d’administrer une radiothérapie aux enfants âgés de moins de 3 ans puisqu’elle peut endommager les cellules cérébrales en développement. Dans ce cas-là, on administre d’abord une chimiothérapie qu’on fait suivre d’une radiothérapie quand l’enfant est plus âgé.

On peut aussi avoir recours à la chimiothérapie pour traiter le médulloblastome. On l’administre habituellement pendant et après la radiothérapie. Chez les enfants âgés de moins de 3 ans, on administre la chimiothérapie pour essayer de retarder la radiothérapie. Il est également possible qu’on administre la chimiothérapie directement dans le LCR, ce qu’on appelle chimiothérapie intraventriculaire ou intrathécale. Dans ce cas-là, on a habituellement recours au méthotrexate à forte dose.

On administre souvent les associations chimiothérapeutiques qui suivent :

• cisplatine (Platinol AQ), lomustine (CeeNu, CCNU) et vincristine (Oncovin)
• cisplatine, cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox) et vincristine
• cyclophosphamide, étoposide (Vepesid, VP-16), cisplatine et vincristine

On peut aussi avoir recours à une chimiothérapie à forte dose suivie d’une greffe de cellules souches pour traiter le médulloblastome.

Le risque de réapparition du médulloblastome est le plus élevé au cours des 2 premières années qui suivent le traitement. Le traitement du médulloblastome récidivant dépend des facteurs suivants :

• réapparition de la tumeur à l’emplacement initial ou dans une autre région de l’encéphale
• type de traitement administré pour la tumeur d’origine

On peut pratiquer une chirurgie si la tumeur réapparaît dans la même région et si elle ne s’est pas propagée.

Si l’enfant a déjà reçu une radiothérapie, on n’y a habituellement pas recours de nouveau. Cependant, dans certains cas, un complément d’irradiation peut être administré.

D’autres traitements peuvent être administrés comme traitement du médulloblastome récidivant dont la chimiothérapie, la chimiothérapie à forte dose avec greffe de cellules souches et le traitement ciblé.

De nombreux enfants atteints d’un médulloblastome sont traités en essai clinique. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.